Нейробластома у детей. Причина
Нейробластома — это эмбриональная опухоль периферического симпатического отдела нервной системы, которая занимает 3-е место (8%) среди злокачественных опухолей детского возраста. Каждый год в США регистрируют около 500 новых случаев нейробластомы, преимущественно у новорожденных (28-39 % всех опухолей в данной возрастной группе). Средний возраст больных при постановке диагноза составляет 2 года, а в 90 % случаев — до 5 лет, несколько чаще у мальчиков и белого населения.
Группа нейробластомы включает широкий спектр опухолей с различной степенью дифференцировки нейроцитов, начиная с округлых недифференцированных клеток, характерных для собственно нейробластомы, и заканчивая зрелыми ганглиозными клетками — для ганглио-нейробластомы или ганглионейромы. Кроме того, гистологически новообразования из группы нейробластомы могут напоминать другие опухоли с мелкими округлыми ядрами — рабдомиосаркому, саркому Юинга и неходжкинскую лимфому.
Прогноз в большинстве случаев зависит от гистологического типа опухоли (количество стромы, степень клеточной дифференцировки и число митозов в опухолевых клетках), которые учитывает классификация Шимады.
Большая часть генетических нарушений, способствующих развитию нейробластомы, до настоящего времени не изучена. Известно, что большинство специфических пренатальных или перинатальных мутаций может быть связано с воздействием факторов окружающей среды, а также генетических факторов. Вероятность нейробластомы повышена у тех детей, родители которых имели продолжительный контакт с рядом химических веществ, включая гербициды и пестициды, а также с электромагнитным излучением. Семейную нейробластому обнаруживают в 1-2 % случаев.
На прогноз и тактику лечения влияют такие известные генетические факторы, как амплификация протоонкогена MYCN (N-myc) и гиперплоидность опухолевых клеток, причем первый фактор влияет на прогноз вне зависимости от стадии опухоли и возраста больного. Кроме того, амплификация MYCN в большинстве случаев свидетельствует о поздней стадии заболевания и неблагоприятном исходе. Удовлетворительный исход у больных с гиперплоидностыо опухолевых клеток наблюдают только в возрасте до 1 года.
Другим характерным генетическим нарушением служит делеция 1p, 11q, 14q и 17q, приводящая к потере гетерозиготности по генам — супрессорам опухолевого роста. Дополнительным биологическим фактором, влияющим на прогноз, служит уровень экспрессии рецептора к фактору роста нервов (Trk-А), белка лекарственной полирезистентности, а также активность теломеразы. Данные факторы в настоящее время дополнительно исследуются на возможность выделения групп риска больных и подбора специфического лечения.
- Читать "Клиника нейробластомы у детей. Диагностика"
Оглавление темы "Опухоли мозга детей":- Эпендимальные опухоли мозга детей. Распространенность
- Опухоли сосудистого сплетения мозга детей. Эмбриональные опухоли - медуллобластома
- Супратенториальные примитивные нейроэктодермальные опухоли детей. Паренхиматозные опухоли шишковидной железы
- Герминогенные опухоли ЦНС детей. Опухоли ствола мозга
- Метастатические опухоли ЦНС детей. Осложнения лечения опухолей мозга
- Нейробластома у детей. Причина
- Клиника нейробластомы у детей. Диагностика
- Лечение нейробластомы у детей. Прогноз
- Опухоль Вильмса - нефробластома у детей. Причины
- Диагностика опухоли Вильмса у детей. Лечение