Нейробластома у детей. Причина

Нейробластома — это эмбриональная опухоль периферического симпатического отдела нервной системы, которая занимает 3-е место (8%) среди злокачественных опухолей детского возраста. Каждый год в США регистрируют около 500 новых случаев нейробластомы, преимущественно у новорожденных (28-39 % всех опухолей в данной возрастной группе). Средний возраст больных при постановке диагноза составляет 2 года, а в 90 % случаев — до 5 лет, несколько чаще у мальчиков и белого населения.

Группа нейробластомы включает широкий спектр опухолей с различной степенью дифференцировки нейроцитов, начиная с округлых недифференцированных клеток, характерных для собственно нейробластомы, и заканчивая зрелыми ганглиозными клетками — для ганглио-нейробластомы или ганглионейромы. Кроме того, гистологически новообразования из группы нейробластомы могут напоминать другие опухоли с мелкими округлыми ядрами — рабдомиосаркому, саркому Юинга и неходжкинскую лимфому.
Прогноз в большинстве случаев зависит от гистологического типа опухоли (количество стромы, степень клеточной дифференцировки и число митозов в опухолевых клетках), которые учитывает классификация Шимады.

нейробластома у детей

Большая часть генетических нарушений, способствующих развитию нейробластомы, до настоящего времени не изучена. Известно, что большинство специфических пренатальных или перинатальных мутаций может быть связано с воздействием факторов окружающей среды, а также генетических факторов. Вероятность нейробластомы повышена у тех детей, родители которых имели продолжительный контакт с рядом химических веществ, включая гербициды и пестициды, а также с электромагнитным излучением. Семейную нейробластому обнаруживают в 1-2 % случаев.

На прогноз и тактику лечения влияют такие известные генетические факторы, как амплификация протоонкогена MYCN (N-myc) и гиперплоидность опухолевых клеток, причем первый фактор влияет на прогноз вне зависимости от стадии опухоли и возраста больного. Кроме того, амплификация MYCN в большинстве случаев свидетельствует о поздней стадии заболевания и неблагоприятном исходе. Удовлетворительный исход у больных с гиперплоидностыо опухолевых клеток наблюдают только в возрасте до 1 года.

Другим характерным генетическим нарушением служит делеция 1p, 11q, 14q и 17q, приводящая к потере гетерозиготности по генам — супрессорам опухолевого роста. Дополнительным биологическим фактором, влияющим на прогноз, служит уровень экспрессии рецептора к фактору роста нервов (Trk-А), белка лекарственной полирезистентности, а также активность теломеразы. Данные факторы в настоящее время дополнительно исследуются на возможность выделения групп риска больных и подбора специфического лечения.

- Читать "Клиника нейробластомы у детей. Диагностика"

Оглавление темы "Опухоли мозга детей":
  1. Эпендимальные опухоли мозга детей. Распространенность
  2. Опухоли сосудистого сплетения мозга детей. Эмбриональные опухоли - медуллобластома
  3. Супратенториальные примитивные нейроэктодермальные опухоли детей. Паренхиматозные опухоли шишковидной железы
  4. Герминогенные опухоли ЦНС детей. Опухоли ствола мозга
  5. Метастатические опухоли ЦНС детей. Осложнения лечения опухолей мозга
  6. Нейробластома у детей. Причина
  7. Клиника нейробластомы у детей. Диагностика
  8. Лечение нейробластомы у детей. Прогноз
  9. Опухоль Вильмса - нефробластома у детей. Причины
  10. Диагностика опухоли Вильмса у детей. Лечение
Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.