Клиника нейробластомы у детей. Диагностика

Онкология:

Популярные разделы сайта:

Клиника нейробластомы у детей. Диагностика

Нейробластома может развиться в любом участке симпатического отдела нервной системы, а клиническая картина в большей степени зависит от локализации и размера опухоли. Большинство опухолей развивается в брюшной полости — надпочечниках или симпатических ганглиях забрюшинной клетчатки. При пальпации в боковых отделах или по срединной линии живота обнаруживают умеренно болезненное плотное объемное образование.

По данным рентгенографии или КТ брюшной полости обнаруживают объемное образование с наличием кальцификатов или кровоизлияний. В отличие от нейробластомы, весьма распространенная в детском возрасте опухоль Вильмса, которую также выявляют в боковых отделах брюшной полости, обычно не имеет кальцификатов. В 30 % случаев нейробластома развивается из шейных, грудных или тазовых симпатических ганглиев.

Для ее метастазирования характерна лихорадка, раздражительность, задержка развития ребенка, боль в костях, а также образование подкожных узелков с голубоватым оттенком и гематом окологлазничной клетчатки, экзофтальм. К наиболее частым очагам метастазирования относят длинные трубчатые кости, череп, костный мозг, печень, лимфатические узлы и кожу. Метастазы в легких довольно редки — менее чем у 3 % больных. Пренатальную диагностику нейробластомы осуществляют с помощью УЗИ.

Значительно реже первыми признаками нейробластомы служат неврологические нарушения. Поражение верхнего шейного ганглия приводит к развитию синдрома Горнера, а спинномозговых ганглиев — сдавлению спинного мозга или корешков. Кроме того, нейробластома может проявляться в виде паранеопластического синдрома аутоиммунной природы (атаксия, опсомиоклонус), когда первичная опухоль локализуется в брюшной или грудной полости. Некоторые опухоли активно выделяют биологически активные вещества — катехоламины или ВИП с ночными потами, гипертензией в первом случае и диареей — в другом.
У детей до 1 года возможна редкая стадия нейробластомы IVS, которая проявляется образованием подкожных узелков, массивным поражением печени и мелкими первичными опухолевыми очагами без поражения костей.

В большинстве случаев нейробластому в виде одного или нескольких объемных образований определяют с помощью рентгенографии, КТ или МРТ. К характерному лабораторному признаку относят повышение уровня гомованилиновой и ванилилминдальнои кислоты в моче (у 95 % больных). Диагноз подтверждают гистологическим исследованием биоптата. Этого не требуется при наличии нейробластов в костном мозге при повышенном уровне гомованилиновой и ванилилминдальной кислоты в моче.

Метастазы нейробластомы диагностируют с помощью сцинтиграфии костей скелета, а также трепанобиопсии и стернальной пункции. При определении прогноза и выбора оптимального лечения учитывают возраст пациента, распространенность процесса, а также данные цито- и молекулярно-генетических методов исследования.

Несмотря на множество классификаций, в настоящее время повсеместно распространена лишь одна Международная классификация нейробластомы. КI стадии опухоли относят опухоли в пределах органа первичного поражения, ко II — опухоли с распространением за пределы этого органа, не затрагивающие срединную линию тела.

Подстадии IIВ и IIА выделяют в зависимости от наличия или отсутствия поражения ипсилатеральных лимфатических узлов. III стадия — опухоли с распространением за пределы срединной линии независимо от наличия двустороннего поражения лимфатических узлов, IV стадия — опухоли с отдаленными метастазами (поражение костей, костного мозга, печени, отдаленных лимфатических узлов или других органов).

Стадию IVS выделяют у детей до 1 года с распространением опухоли в печень, кожу или костный мозг без поражения костей скелета. Первичная опухоль стадии IVS имеет признаки, характерные для I или II стадии.

- Читать "Лечение нейробластомы у детей. Прогноз"

Оглавление темы "Опухоли мозга детей":