Причины и механизмы развития воспалительной демиелинизирующей нейропатии

Периферические нервы подвергаются тем же патологическим воздействиям (воспалительным, травматическим, метаболическим, токсическим, генетическим, опухолевым), что и другие ткани организма, однако характер заболеваний отражает уникальность структуры и функции нервной ткани.

Воспалительные нейропатии характеризуются воспалительной инфильтрацией периферических нервов, нервных корешков, чувствительных и висцеральных ганглиев. Воспалительные реакции могут быть вызваны инфекционными агентами или обусловлены иммунными механизмами.

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия иммуноопосредованная нейропатия (второе название — синдром Гийена-Барре) является угрожающим жизни заболеванием периферической нервной системы, частота составляет 1-3 случая на 100 тыс. человек в год. Клинические признаки заболевания: слабость, начинающаяся с дистальных отделов конечностей и быстро распространяющаяся на проксимальные группы мышц (восходящий паралич).

Гистологически выявляются признаки воспаления и демиелинизации спинномозговых нервов и их корешков (радикулонейропатия).

а) Патогенез. Эта иммуноопосредованная нейропатия имеет приступообразное течение. В 65% случаев заболеванию предшествует острое гриппоподобное состояние, которое, как правило, купируется до появления симптомов нейропатии. Значительную эпидемиологическую взаимосвязь с развитием заболевания имеют инфекции, вызванные С. jejuni, цитомегаловирусом, EBV и М. pneumoniae, а также предшествующие вакцинации.

Признаки наличия инфекционных агентов в периферических нервах у таких пациентов отсутствуют, а гистологическая картина представлена иммунной реакцией. Подобное воспаление периферических нервов можно индуцировать в эксперименте путем иммунизации животного белком миелиновой оболочки. Получаемый в результате иммунный ответ, опосредованный Т-клетками, сопровождается сегментарной демиелинизацией, которую индуцируют активированные макрофаги. Введение таких Т-клеток интактным животным приводит к схожему поражению периферических нервов.

Кроме того, лимфоциты пациентов с острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией провоцируют демиелинизацию в культурах ткани миелинизированных нервных волокон. Циркулирующие антитела также могут играть определенную роль, поэтому весьма эффективным может быть плазмаферез.

б) Морфология. Основное гистопатологическое проявление заболевания — воспаление периферических нервов, которое проявляется перивенулярной и эндоневральной инфильтрацией лимфоцитами, макрофагами и незначительным количеством плазматических клеток. Очаговое воспаление и демиелинизация присутствуют по всей периферической нервной системе, однако интенсивность этих процессов варьирует. Наиболее выраженная воспалительная реакция часто наблюдается в спинномозговых и краниальных двигательных корешках и прилегающих участках спинномозговых и черепно-мозговых нервов.

Сначала сегментарная демиелинизация поражает периферические нервы, однако также характерно повреждение аксонов, что проявляется особенно ярко в тяжелой стадии заболевания.

При электронной микроскопии выявляют ранние повреждения миелиновой оболочки. Цитоплазматические отростки макрофагов пенетрируют базальную мембрану шванновских клеток в непосредственной близости от перехватов Ранвье и распространяются между слоями миелина, отслаивая миелиновую оболочку от аксона. Остатки миелиновой оболочки поглощают макрофаги. После демиелинизации начинается ремиелинизация.

в) Клинические признаки. В клинических проявлениях заболевания доминирует симптоматика восходящего паралича. Сначала исчезают глубокие сухожильные рефлексы. Чувствительность также может быть нарушена, но эти симптомы не так беспокоят больных, как мышечная слабость. Скорость проводимости по нервному волокну замедляется в результате мультифокальной деструкции миелинизированных сегментов аксона внутри нервного волокна.

В спинномозговой жидкости увеличивается содержание белка из-за воспаления и нарушения проницаемости микрососудов корешков спинномозговых нервов в области, где нервы проникают через субарахноидальное пространство. Клетки воспаления скапливаются вокруг корешков спинномозговых нервов, однако плеоцитоз спинномозговой жидкости незначителен.

Многие пациенты нуждаются в длительном пребывании в палате интенсивной терапии до восстановления нормальной функции мышц.

В результате использования искусственной вентиляции легких уровень госпитальной летальности снизился от начального значения 25%, однако до сих пор остается значительным. От 2 до 5% летальных исходов наступают от дыхательного паралича, вегетативных нарушений, остановки сердца или осложнений терапии. Около 20% пациентов надолго теряют трудоспособность.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия. Иногда хроническая демиелинизирующая полирадикулонейропатия начинается подостро, но обычно наблюдается хроническое течение с эпизодами ремиссий в течение нескольких лет. Характерны симптомы симметричной двигательной и чувствительной полинейропатии, хотя у некоторых пациентов может преобладать двигательная или чувствительная составляющая повреждения. Ремиссии наблюдаются на фоне терапии глюкокортикостероидами и использования плазмафереза. Биопсия нервов голени выявляет признаки повторяющихся процессов де- и ремиелинизации и наличие луковичных структур.

- Читать "Причины и механизмы развития полинейропатии при лепре"

Оглавление темы "Патогенез болезней нервной системы":

1. Реакции мышечных волокон на внешнее воздействие
2. Причины и механизмы развития синдрома Гийена-Барре
3. Причины и механизмы развития полинейропатии при лепре
4. Причины и механизмы развития полинейропатии при дифтерии
5. Причины и механизмы развития полинейропатии при опоясывающем герпесе
6. Классификация врожденных нейропатий
7. Причины и механизмы развития болезни Шарко-Мари-Тута 1 (ВДЧН I)
8. Причины и механизмы развития болезни Шарко-Мари-Тута 2 (ВДЧН II)
9. Причины и механизмы развития нейропатии Дежерина-Сотта (ВДЧН III)
10. Причины и механизмы развития нейропатии при сахарном диабете