Диагностика коагулопатий у детей. Оценка тромбоцитов

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Диагностика коагулопатий у детей. Оценка тромбоцитов

При физикальном обследовании основное внимание должно быть направлено на определение локализации кровотечений: слизистая оболочка или кожа (слизисто-кожные кровотечения), мышцы и суставы (глубокое кровотечение). Обследование должно выявить наличие петехиальной сыпи, экхимозов, гематом, гемартрозов или кровотечений в слизистую оболочку.

У пациентов с дефектами взаимодействия тромбоцитов с сосудистой стенкой (болезнь Виллебрэнда или дефекты функции тромбоцитов) обычно отмечаются кровотечение из слизистой оболочки (носовые кровотечения, гематурия, менструальные кровотечения, желудочно-кишечное кровотечение), петехии на коже и слизистых оболочках и небольшие экхимозные повреждения кожи, иногда ассоциируемые с гематомами.

У лиц с дефицитом факторов свертывания, например VIII или IX, имеются симптомы глубоких кровотечений в мышцы и суставы и наблюдаются более обширные экхимозы и гематомы. Пациенты с легкой степенью болезни Виллебранда или другими легкими нарушениями, связанными с кровоточивостью, могут не иметь никаких признаков аномалии при физикальном обследовании.

Если у пациента имеется риск тромботических нарушений, необходимо осмотреть его конечности (являются ли они опухшими, теплыми на ощупь, болезненными), внутренние органы (тромбоз вен), выяснить, есть ли у него необъяснимая одышка или персистирующая пневмония, особенно если она протекает без повышения температуры тела (легочная эмболия), а также выявить наличие варикоза или измененных вен. Артериальный тромбоз обычно вызывает резкое сильное ухудшение функции органа: инсульт, инфаркт миокарда, побледнение и похолодание конечности.

У пациентов с положительным анамнезом по кровотечениям или с активными кровотечениями, необходимо определить содержание тромбоцитов, время кровотечения, АЧТВ и ПВ. Если получены нормальные результаты, следует выполнить тесты на тромбиновое время и vWF. Лица с аномальными результатами скрининговых тестов направляются на дальнейшие исследования специфических факторов.
Пациенты с анамнезом аномальных кровотечений и отягощенным семейным анамнезом по кровотечениям направляются на дальнейшие лабораторные исследования даже при нормальных результатах скрининговых тестов.

Не существует эффективных рутинных скрининговых тестов для наследственных тромботических нарушений. При отягощенном семейном анамнезе или при наличии необъяснимого клинического тромбоза необходимы тесты на специфические антикоагулянты. Тромбоз у детей бывает редко, при его наличии следует заподозрить наследственную предрасположенность и оценить с помощью лабораторных тестов.

Время кровотечения позволяет оценить функцию тромбоцитов и их взаимодействие с сосудистой стенкой. Существуют одноразовые стандартные устройства, которые делают разрез кожи контролируемой ширины и глубины. На верхнюю часть плеча накладывается манжета для измерения кровяного давления, в которой нагнетается давление 40 мм рт. ст. у взрослых и детей. Для доношенных младенцев и детей младшего возраста разработано модифицированное устройство с манжеткой для более низкого давления.

Тест на время кровотечения с трудом поддается стандартизации и отличается значительными межлабораторными и индивидуальными вариациями. Количество тромбоцитов менее 100 000/мм3 указывает на продолжительное время кровотечения; непропорциональное удлинение времени кровотечения предполагает качественный дефект тромбоцитов или болезнь Виллебранда.

После разреза кожи специальным инструментом кровь удаляется (промоканием) с краев разреза каждые 30 с до прекращения кровотечения. В каждой лаборатории обычно устанавливается свой стандарт нормы, но кровотечение обычно прекращается через 4-8 мин.

Анализатор функции тромбоцитов. Для измерения ранних стадий гемостаза и оценки сдвига, связывания коллагена, опосредованной фактором Виллебранда адгезии и функции тромбоцитов разработан ряд анализаторов тромбоцитов in vitro. Самый большой опыт накоплен с использованием анализатора функции тромбоцитов (АФТ). Этот прибор продемонстрировал высокую чувствительность, особенно при определении болезни Виллебранда и некоторых функциональных дефектов тромбоцитов.

АФТ чувствителен к болезни Виллебранда в вариантах, характеризуемых снижением антигенности или активности фактора Виллебранда. Тем не менее есть сомнения в специфичности этого метода. В этой связи требуются дальнейшие исследования, чтобы определить, можно ли использовать АФТ в качестве скринингового инструмента.

Подсчет тромбоцитов очень важен при обследовании ребенка с положительным анамнезом по кровотечениям, потому что тромбоцитопения является наиболее распространенной приобретенной причиной геморрагического диатеза у детей. У пациентов с количеством тромбоцитов выше 50 000/мм3 редко встречается значительное клиническое кровотечение.

Тромбоцитоз у детей обычно является реактивным и не связан с кровоточивостью или тромботическими осложнениями. Персистирующий тяжелый тромбоцитоз при отсутствии основного заболевания является поводом для обследования пациента на эссенциальную тромбоцитемию или истинную полицитемию — очень редкие заболевания в педиатрии.

- Читать "Активированное частичное тромбопластиновое время - АЧТВ. Протромбиновое время - ПВ"

Оглавление темы "Коагулопатии у детей":