Важное значение для лечения детей и подростков с гемофилией имеет предупреждение травм, но кровотечения могут возникать и без них. Ранняя психосоциальная поддержка позволяет установить в семье баланс между избыточной опекой ребенка и полной вседозволенностью. Пациентам с гемофилией следует избегать приема аспирина и других НПВС, которые влияют на функцию тромбоцитов.

Хотя применение рекомбинантных продуктов позволяет избежать рисков трансфузионной передачи болезней, ребенку в неонатальном периоде следует сделать прививки от вируса гепатита В, если при будущих кровотечениях предполагается использовать дериваты плазмы. Пациенты должны периодически проходить скрининг на гепатит и аномалии функции печени. Доза рекомбинантного фактора VIII (ФVIII) или рекомбинантного фактора IX (ФIХ) рассчитывается следующим образом:

Доза ФVIII (ЕД) = (желаемое увеличение уровня OVIII в плазме в ЕД/дл (%)) х масса тела (кг) х 0,5,
Доза ФIX (ЕД) = (желаемое увеличение уровня ФIX в плазме в ЕД/дл (%)) х масса тела (кг) х1,4.

Заместительная терапия гемофилии у детей. При кровотечении необходимо поднять концентрацию факторов VIII и IX до гемостатического уровня (35-40 ЕД/ дл), а при угрожающих или массивных кровотечениях - до 100 ЕД/дл (100 %).

В настоящее время, когда существуют рекомбинантные заместительные продукты, рекомендуется проводить профилактику многим маленьким детям с тяжелой гемофилией для предупреждения спонтанного кровотечения и ранней деформации суставов. Профилактика показывает впечатляющие результаты в предупреждении развития хронических заболеваний суставов. Если у пациентов появляются суставы-мишени с рецидивирующими кровотечениями, часто начинают вторичную профилактику.

При легкой гемофилии с дефицитом фактора VIII назначается десмопрессина ацетат, усиливающий освобождение эндогенно продуцируемого фактора VIII. При умеренном или тяжелом дефиците фактора VIII в организме имеется недостаточный запас фактора VIII и лечение десмопрессином неэффективно. С другой стороны, нет необходимости подвергать пациента с легкой гемофилией риску трансфузионной передачи инфекции или использовать дорогостоящее лечение рекомбинантными продуктами, если лечение десмопрессином дает эффективный результат.

Для лечения пациентов с легкой гемофилией А можно также использовать стимат, который представляет собой концентрированную интраназальную форму десмопрессина ацетата. Доза стимата составляет 150 мкг (одно впрыскивание) для детей с массой тела менее 50 кг и 300 мкг (два впрыскивания) для детей и молодых взрослых с массой тела более 50 кг. В большинстве центров проводится пробное лечение инфузиями десмопрессина для определения уровня фактора VIII, который может быть достигнут после инфузии. Десмопрессин неэффективен при лечении гемофилии, вызванной дефицитом фактора IX.

Профилактика гемофилии у детей

В настоящее время многие пациенты включены в программы пожизненной профилактики, направленные на предупреждение спонтанных кровотечений в суставы. Обычно пациент включается в такую программу после первого кровоизлияния в сустав. Маленьким детям часто требуется введение центрального катетера для обеспечения доступа к вене. Такие программы, хотя и дорогостоящие, эффективно предупреждают или значительно изменяют степень патологии сустава.

Лечение обычно проводится каждые 2-3 дня для поддержания фактора свертывания в плазме на установленном уровне (1-2 ЕД/дл), который определяется перед каждой инфузией (минимальный уровень). Поскольку вполне возможно, что в будущем этих детей ждет такой вид лечения, как генная терапия, логичной приоритетной задачей профилактики является сохранение нормального сустава.

Если у пациента разовьется умеренная артропатия, то впоследствии для предупреждения кровотечений ему будут требоваться более высокие уровни факторов свертывания в плазме, что сделает его менее восприимчивым к генной терапии. Детям более старшего возраста, которые не включены в план первичной профилактики, иногда проводится вторичная профилактика, если у них развивается сустав-мишень.

- Читать "Хронические осложнения гемофилии у детей"

1. Диагностика коагулопатий у детей. Оценка тромбоцитов
2. Активированное частичное тромбопластиновое время - АЧТВ. Протромбиновое время - ПВ
3. Анализ фактора свертывания крови. Определение агрегации тромбоцитов
4. Эмбриональный гемостаз. Наследственный дефицит факторов свертывания - гемофилия у детей
5. Клиника гемофилии у детей. Кровотечения при гемофилии
6. Диагностика гемофилии у детей. Анализы
7. Лечение гемофилии у детей. Профилактика
8. Хронические осложнения гемофилии у детей
9. Дефицит фактора XI - гемофилия С у детей
10. Дефициты факторов свертывания у детей. Парагемофилия