Гипопаратиреоз наблюдается гораздо реже, чем гиперпаратиреоз. Вторичный гипопаратиреоз практически всегда является результатом случайного удаления желез при хирургическом вмешательстве. Кроме этого, существует несколько генетических причин гипопаратиреоза.

Хирургически индуцированный гипопаратиреоз развивается после случайного удаления всех паращитовидных желез во время тиреоидэктомии, иссечения паращитовидных желез, ошибочно принятых за лимфатические узлы, во время радикальной шейной диссекции при некоторых формах злокачественных опухолей или после удаления слишком большого объема ткани паращитовидных желез при лечении первичного гиперпаратиреоза.

Аутоиммунный гипопаратиреоз часто связан с хроническим кандидозом кожи и слизистых оболочек и первичной надпочечниковой недостаточностью. Этот синдром называют аутоиммунным полиэндокринным синдромом типа 1, вызывают его мутации гена AIRE. Синдром обычно проявляется кандидозом у детей, через несколько лет присоединяется гипопаратиреоз, а в подростковом возрасте развивается надпочечниковая недостаточность.

Аутосомно-доминантный гипопаратиреоз вызывают мутации гена CASR, усиливающие функцию желез. Высокая активность CASR из-за аномальной чувствительности к кальцию подавляет синтез РТН, что приводит к гипокальциемии и гиперкальциурии.

Наследственный изолированный гипопаратиреоз является редким состоянием с аутосомно-доминантным либо аутосомно-рецессивным типом наследования. Причиной аутосомно-доминантного наследственного изолированного гипопаратиреоза служит мутация гена, кодирующего синтез предшественника белка РТН, которая нарушает его преобразование в зрелый гормон.

Причиной аутосомно-рецессивного наследственного изолированного гипопаратиреоза является мутация, сопровождающаяся утратой функции гена фактора транскрипции GCM2, необходимой для развития паращитовидных желез.

Врожденное отсутствие паращитовидных желез сочетается с такими мальформациями, как аплазия тимуса и пороки развития сердечно-сосудистой системы, а также является компонентом синдрома делеции хромосомы 22q11. Как указывалось в главе 5, при наличии дефектов тимуса состояние носит название синдрома Ди Джорджи.

Основные клинические проявления гипопаратиреоза, обусловленные выраженностью и длительностью гипокальциемии:

- признаком гипокальциемии является тетания, которая характеризуется высокой нейромышечной возбудимостью, возникающей в результате снижения уровня ионизированного кальция в сыворотке крови. Симптомы варьируют от онемения тканей вокруг рта (циркуморального онемения), спазма мышц кистей и сгибателей стоп, парестезий (покалывания) в дистальных отделах конечностей до развития жизнеугрожающего ларингоспазма и генерализованных судорог.
Классическими признаками являются симптом Хвостека и феномен Труссо.
Симптом Хвостека наблюдается у пациентов с субклиническим течением болезни и заключается в сокращении мышц глаз, рта или носа при постукивании молоточком по ходу лицевого нерва.
Феномен Труссо представляет собой спазм кисти, возникающий в результате сдавления нервно-мышечного пучка на плече пациента жгутом или манжетой тонометра в течение нескольких минут;

- изменения психического состояния — эмоциональная лабильность, тревога и депрессия, спутанность сознания, галлюцинации и явный психоз;

- внутричерепные поражения — обызвествление базальных ганглиев, паркинсоноподобные нарушения движения и повышение внутричерепного давления, приводящее к отеку диска зрительного нерва. Парадоксальную связь гипокальциемии с обызвествлением можно объяснить увеличением уровней фосфатов, которые откладываются в тканях вместе с кальцием;

- изменения органов зрения — обызвествление хрусталика и формирование катаракты;

- изменения со стороны сердечно-сосудистой системы — нарушение проводимости, которое проявляется на ЭКГ характерным удлинением интервала QT;

- нарушения со стороны зубов наблюдаются, когда гипокальциемия возникает на ранних стадиях развития человека. Изменения весьма характерны для гипопаратиреоза и включают гипоплазию зубов, нарушения прорезывания, дефекты зубной эмали и формирования корней зубов, а также кариес.

- Читать "Причины и механизмы развития псевдогипопаратиреоза"

1. Причины и механизмы развития вторичного гиперпаратиреоза
2. Причины и механизмы развития гипопаратиреоза
3. Причины и механизмы развития псевдогипопаратиреоза
4. Строение и функции островков Лангерганса поджелудочной железы
5. Признаки сахарного диабета
6. Классификация сахарного диабета
7. Обмен и контроль уровня глюкозы в крови
8. Причины и механизмы развития сахарного диабета 1 типа
9. Причины и механизмы развития сахарного диабета 2 типа
10. Причины и механизмы развития моногенных форм сахарного диабета