В настоящее время снижение минеральной плотности костной ткани (МПКТ) — распознаваемое, предотвращаемое и излечимое осложнение MB.

Факторы риска снижения минеральной плотности костной ткани у пациентов с муковисцидозом:
• мальабсорбция витамина D и К;
• персистирующая неконтролируемая легочная инфекция;
• применение глюкокортикоидов;
• снижение индекса массы тела;
• ограничение подвижности;
• снижение концентрации половых гормонов.

Остеопорозом называют снижение костной массы, включая потерю коллагена и кальция из костной ткани в равных долях. При остеомаляции снижается содержание кальция в костях с относительным сохранением коллагена в костной ткани. Следовательно, уменьшается соотношение минерализованной и неминерализованной кости.

Диагностика базируется на измерении плотности костной ткани с помощью двухфотонной рентгеновской абсорбциометрии. Исследование следует проводить с частотой 1 раз в 2 года.

Основная цель лечения — устранить боль в костях и уменьшить усталостные переломы. Поскольку в настоящее время снижение МПКТ хорошо распознают, применяют раннюю диагностику и стратегии профилактики, чтобы свести к минимуму прогрессирующую потерю костной ткани.

Профилактика и лечение снижения минеральной плотности костной ткани многогранны. Выделяют три основные области:
• оптимизация питания, включая потребление витамина D и кальция;
• расширение физической активности;
• лечение обострений легочного заболевания.

Рандомизированные контролируемые испытания подтверждают, что комбинированное применение внутрь витамина D, кальция и бисфосфоната — эффективны в лечении снижения МПКТ. Эти исследования включали реципиентов органного трансплантата. Эффекты такие же, как при применении памидроновой кислоты внутривенно или алендроновой кислоты (алендроната) внутрь.

Пациентам, нуждающимся в длительных курсах глюкокортикоидов, например больных бронхолегочным аспергиллезом, следует начинать прием бисфосфоната одновременно с глюкокортикоидами или сразу после начала их курса.

Показания для назначения бисфосфоната пациентам с муковисцидозом и снижением минеральной плотности костной ткани:
• снижение Z-линии на двухфотонной рентгеновской абсорбциометрии ниже -2, несмотря на оптимальное лечение;
• снижение Z-линии ниже -1,5 у кандидатов на трансплантацию органа или реципиентов;
• пациенты, длительно лечившиеся глюкокортикоидами;
• пациенты с постоянными усталостными переломами;
• пациенты без прибавки в весе, с индексом массы тела менее 17 и Z-линией ниже -1,5.

Лечение бисфосфонатом обычно длительное. Костно-мышечная боль — признанный, иногда связанный с применением бисфосфоната симптом. Механизм неизвестен. Однако лечение коротким курсом преднизолона до внутривенного применения памидроновой кислоты указывает на воспалительный механизм боли.

- Читать "Болезни верхних дыхательных путей при муковисцидозе. Диагностика, лечение"

1. Муковисцидоз ассоциированный сахарный диабет. Причины, диагностика
2. Лечение диабета при муковисцидозе. Принципы
3. Кишечная непроходимость при муковисцидозе. Диагностика
4. Заболевания печени при муковисцидозе. Диагностика, лечение
5. Остеомаляция и остеопороз при муковисцидозе. Диагностика, лечение
6. Болезни верхних дыхательных путей при муковисцидозе. Диагностика, лечение
7. Репродуктивная система при муковисцидозе. Течение беременности
8. Тромбоэмболия легочной артерии. Частота, причины
9. Тромбофилия. Причины, диагностика
10. Диагностика ТЭЛА. D-димер