Причины и механизмы развития опухолей мягких тканей

Опухолями мягких тканей называют пролиферацию производных мезенхимы, располагающуюся вне скелета и не связанную с эпителием (кроме внутренних органов), мозговыми оболочками и лимфоретикулярной системой.

Опухоли мягких тканей классифицируют в соответствии с гистогенезом: опухоли из мышечной ткани, опухоли из жировой ткани, опухоли из фиброзной ткани, опухоли сосудов и нервов. Некоторые опухоли не имеют признаков нормальной ткани, однако обладают рядом клинико-патологических признаков, позволяющих отнести опухоль к тому или иному типу.

Истинную распространенность опухолей мягких тканей определить сложно, т.к. большинство доброкачественных вариантов не подвергаются лечению. Считается, что доброкачественные опухоли мягких тканей встречаются в 100 раз чаще, чем злокачественные (саркомы). В США ежегодно диагностируют более 8000 сарком (0,8% всех инвазивных злокачественных опухолей), которые являются причиной 2% летальных исходов от злокачественных новообразований. Саркомы, в отличие от карцином, обычно метастазируют гематогенно, чаще в легкие и кости скелета.

Причины большинства опухолей мягких тканей неизвестны. В некоторых случаях отмечена связь с облучением, химическими или термическими ожогами, травмой, воздействием феноксигербицидов и хлорофенолов.

Саркома Капоши обычно ассоциируется с герпес-вирусом 8-го типа, однако в патогенезе большинства сарком вирусы не играют роли. Большинство опухолей мягких тканей являются спорадическими, некоторые связаны с наследственными мутациями и генетическими синдромами, самые распространенные из которых — нейрофиброматоз типа I (нейрофиброма, злокачественная опухоль из оболочек периферических нервов), синдром Гарднера (фиброматоз), синдром Ли-Фраумени (саркома мягких тканей), синдром Рандю-Вебера-Ослера (наследственная телеангиэктазия).

Согласно последним исследованиям, причиной опухоли мягких тканей являются мутации стволовых клеток, широко представленных в организме. Некоторые из этих нарушений, например транслокации хромосом, приводят к слиянию генов, кодирующих химерные факторы транскрипции. Каким образом химерные белки запускают опухолевый рост, не совсем ясно. С накоплением знаний о патогенезе опухолей мягких тканей химерные белки можно будет использовать в качестве диагностических маркеров.

Опухоли мягких тканей могут развиться где угодно. Около 40% опухолей поражают нижние конечности, особенно область бедра, 20% — верхние конечности, 10% — голову и шею, 30% — туловище и забрюшинное пространство. У мужчин злокачественные опухоли мягких тканей развиваются чаще, чем у женщин (1,4:1), частота обычно увеличивается с возрастом. 15% всех случаев злокачественных опухолей мягких тканей наблюдаются у детей.

Эти опухоли являются 4-м по распространенности типом злокачественных новообразований в этой возрастной группе после опухолей головного мозга, гемопоэтических злокачественных опухолей, опухоли Вильмса. Для разных возрастных групп характерны определенные саркомы. Например, для детского возраста — рабдомиосаркома, для подростков и юношей — синовиальная саркома, а липосаркома и фибросаркома обычно развиваются в среднем и пожилом возрасте.

Прогностические факторы сарком:

- гистологический тип опухоли. Важными морфологическими параметрами являются цитологические характеристики и характер роста. Часто этих критериев недостаточно, тогда используют дополнительные методы, например иммуногистохимические и цитогенетические исследования;

- степень дифференцировки опухоли. Градация новообразования (от I до III) основана на степени зрелости опухоли, среднем количестве митозов, клеточности, выраженности плеоморфизма, наличии и выраженности некроза (что косвенно отражает темп роста опухоли);

- стадирование. Позволяет оценить прогноз и шансы хирургического лечения. Система стадирования опухолей мягких тканей, принятая AJCC, модифицирована и учитывает размер опухоли, ее расположение, глубину поражения, степень дифференцировки, вовлечение лимфоузлов, наличие или отсутствие метастазов.

Обычно опухоли, располагающиеся поверхностно (в коже или подкожной клетчатке), имеют лучший прогноз. При глубоко расположенных низкодифференцированных опухолях частота метастазов при размере опухоли более 20 см составляет 80%, при размере опухоли 5-20 см — 30%. Средняя 10-летняя выживаемость для всех вариантов — 40%.

Далее обсудим конкретные опухоли и опухолевидные образования.

Классификация опухолей мягких тканей
Морфология опухолей мягких тканей
Компоненты опухолей мягких тканей
Генетика сарком мягких тканей

- Читать "Причины и механизмы развития липомы"

Оглавление темы "Патогенез болезней суставов":
  1. Причины и механизмы развития подагры
  2. Причины и механизмы развития псевдоподагры - хондрокальциноза
  3. Причины, механизмы развития гигромы и синовильной кисты
  4. Причины и механизмы развития теносиновиальной гигантоклеточной опухоли
  5. Причины и механизмы развития опухолей мягких тканей
  6. Причины и механизмы развития липомы
  7. Причины и механизмы развития липосаркомы
  8. Причины и механизмы развития нодулярного фасциита
  9. Причины и механизмы развития оссифицирующего миозита
  10. Причины и механизмы развития фиброматоза
Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.