Понятие «периампулярная зона» появилось в XVII—XIX веках. В нее вошли органы, объедененные между собой ампулой БСДПК - собственно БСДПК, головка ПЖ, дистальный отдел ОЖП и прилежащие отделы ДПК. Однако методы хирургического лечения практически не различаются в зависимости от органопринадлежности рака периампулярной зоны. Различия связаны с прогнозом заболевания и особенностями операций при начальных стадиях процесса.
При наличии отдаленных метастазов и местнораспространенных опухолях виды операций, осложнения после них, продолжительностьжизни достоверно не различаются.

Рак периампулярной зоны составляет 2-12% от всех злокачественных новообразований и 6-10% опухолей ЖКТ. В экономически развитых странах несколько последних десятилетий наблюдается неуклонный рост заболеваемости раком этой локализации. Наибольшее число заболевших - лица в возрасте старше 60 лет. Преобладание числа заболевших мужчин уменьшается в старших возрастных группах.
В последние годы отмечается рост числа опухолей БСДПК, что может быть связано с широким применением эндоскопических методов исследования верхних отделов ЖКТ.

Основной причиной развития рака БСДПК и дистального отдела ОЖП является хроническое воспаление эпителия протока (или сосочка). Причиной воспаления могут являться как врожденные, так и приобретенные состояния. Среди врожденных причин первое место занимают первичный склеро-зирующий холангит и дилатация желчных путей (кисты ОЖП, болезнь Ка-ролй), а также аномалии развития протоковой системы.

Большую роль играют различные аномалии впадения панкреатического и желчного протока в ампулу БСДПК или ДПК. Главной из приобретенных состояний является стриктура БСДПК. Кроме того, некоторыми авторами доказана взаимосвязь между ЭПСТ и развитием рака дистального отдела ОЖП.
Следствием всех этих состояний является рефлюкс и стаз дуоденального и панкреатического сока в дистальном отделе ОЖП. Это приводит к формированию кишечной метаплазии эпителия протока и развитию аденокарциномы.

Причиной развития периампулярного рака является и наследственная предрасположенность.
Злокачественные опухоли дистального отдела ОЖП более чем в 90% наблюдений представлены аденокарциномами различной степени дифференцировки. В остальных случаях встречаются самые разнообразные злокачественные новообразования, как первичные, так и метастатические. Интерес представляют наблюдения развития карциноида дистального отдела ОЖП у пациентов после ортотопической трансплантации печени по поводу первичного склерозирующего холангита и развития множественных стриктур желчных протоков.

Поражения лимфатических узлов в среднем встречаются при раке дистального отдела ОЖП в 19% наблюдений, при раке БСДПК- в 25% наблюдений.
Для описания опухолевого поражения рака периампулярной зоны применяют Международную классификацию онкологических болезней (МКБ или (CD-0). МКБ позволяет кодировать новообразования по локализации, морфологии и степени злокачественности, а также характеризовать метастатическое поражение. Выделен отдельный код для обозначения гистологической градации и степени дифференцировки опухоли.

Общепринятой (но не общеупотребительной) классификацией рака желчных протоков и БСДПК является Международная классификация по TNM. В настоящее время принята 6-я редакция, приведенная ниже.

- Читать "Клиника рака внепеченочных желчных протоков. Диагностика рака желчных протоков"