Эссенциальная или идиопатическая слоновость. Патогенез

Эта форма слоновости описывается в литературе под разными названиями: ранняя, или преждевременная, слоновость — Elephantiasis praecox (E. Allen, I. Limbosch,H. Pierer); эссенциальная, или идиопатическая — Elephantiasis essentialis (I. В. Kinmonth, G. W. Taylor, G. Arnulf, E. Tosatti); генуинная, или молодежная (H. Kirschner с сотр., R. Trotta и A. Bernardini).

Перечисленные термины до некоторой степени определяют сущность этой формы заболевания, указывая на то, что она наблюдается преимущественно в молодом возрасте и возникает по неизвестной причине. Эссенциальная слоновость чаще поражает женщин, в большинстве случаев в возрасте от 10 до 30 лет. Преобладание заболевания среди женщин, начало его в молодом возрасте, нередкие жалобы на увеличение отеков во время менструаций, дают возможность предполагать, что эта патология, по-видимому, связана с эндокринной системой.
Некоторые авторы (W. Т. Foley, Н. Linke и др.) считают, что в развитии эссенциальной слоновости большое значение имеет наследственно-конституциональная предрасположенность.

Е. Allen предполагает, что в результате быстрого развития растущего организма создается дополнительная нагрузка на лимфатическую систему. Это выражается в функциональной недостаточности лимфатических сосудов, прежде всего нижних конечностей, отток лимфы из которых осуществляется в наиболее невыгодных условиях.

Для понимания сущности развития слоновости может иметь значение современный взгляд на патогенез варикозного расширения вен. Механическая теория венозного застоя в настоящее время утратила свое значение, и ведущая роль в патогенезе расширения подкожных вен принадлежит врожденной или приобретенной недостаточности венозных клапанов с последующим ретроградным током венозной крови.

Значение подобной регургитации лимфы в развитии слоновости подчеркивал еще в 1911 г. В. А. Оппель, с чем позже согласились В. Н. Розанов, М. Н. Ахутин, С. И. Спасокукоцкий и другие отечественные ученые. Необходимо отметить, что высказывания В. А. Оппеля и его последователей нашли подтверждение после введения в клиническую практику ряда специальных методов исследования лимфатической системы, особенно рентгенологического.

идиопатическая слоновость

О недостаточности клапанного аппарата лимфатических сосудов при слоновости говорят случаи с наличием так называемого chylus reflux'a, при котором хилезная жидкость может затекать в лимфатические сосуды дистальных отделов пораженной нижней конечности.

I. В. Kinmonth с сотр. описали результаты наблюдений над 107 больными эссенциальной слоновостью нижних конечностей, у большинства из которых производились лимфангиографические исследования. На основании полученных данных авторы приходят к заключению о том, что у больных эссенциальной слоновостью существенную роль в возникновении заболевания играют различные факторы, к которым в первую очередь следует отнести неполноценность лимфатических сосудов. В случаях, когда по той или иной причине в тканях наблюдается повышенное содержание лимфы, они оказываются не в состоянии справиться с дополнительной нагрузкой.
Такими причинами могут явиться ушибы и растяжения связок суставов, беременность, нагноительные процессы в подкожной клетчатке, продолжительный сидячий образ жизни и пр.

На основании литературных данных и собственных наблюдений можно сделать вывод о том, что в этиологии эссенциальной слоновости доминирующая роль принадлежит функциональным и органическим изменениям лимфатических сосудов пораженных конечностей врожденного происхождения. Следует думать, что степень тяжести этих изменений вместе с различными дополнительными моментами определит в каждом отдельном случае раннее или позднее развитие заболевания.
Примером эссенциальной слоновости может служить следующее наблюдение.

Больная Б., 41 год, поступила в клинику 9/I с диагнозом слоновость правой нижней конечности.
В 1993 г. без видимой причины впервые появился незначительный и безболезненный отек и области правого голеностопного сустава, который постепенно увеличивался и распространялся на голень и стопу, а в дальнейшем и на бедро. В 1994 г. больная лечилась без эффекта по поводу якобы тромбофлебита глубоких вен правой нижней конечности. Отек увеличился особенно после рожистого воспаления, рецидивы которого повторялись каждый год.

Объективные данные. Правая нижняя конечность на всем протяжении значительно увеличена в окружности, особенно голень.
Клинический диагноз: эссенциальная слоновость правой нижней конечности.

- Перейти в раздел "хирургия"

Оглавление темы "Слоновость конечности":
  1. Что такое слоновость? Классификация
  2. Причины слоновости конечности. Механизмы развития
  3. Эссенциальная или идиопатическая слоновость. Патогенез
  4. Вторичная слоновость. Механизмы развития
Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.