Что такое слоновость? Классификация
Слоновость нижних конечностей давно привлекает внимание врачей как в отношении познания сущности заболевания, так и методов ее лечения. Этому тяжелому заболеванию посвящены труды многих исследователей разных стран мира. Однако ряд вопросов еще и до настоящего времени не нашел своего разрешения.
Несмотря на то, что диагностика слоновости относительно легкая, большое количество больных направляется в клинику с неправильным диагнозом. Многие из них подвергаются радикальному оперативному лечению в запущенных стадиях заболевания, после безуспешных паллиативных операций. Нередко врачи считают больных слоновостью неизлечимыми. В настоящее время такой взгляд считается необоснованным и указывает на неосведомленность о возможности успешного лечения.
Статьи, опубликованные в периодической печати, к сожалению, еще не оказывают существенного влияния на использование правильного метода хирургического лечения слоновости, а сведения, которые врачи могут почерпнуть из учебников, крайне недостаточны и не соответствуют уровню современных знаний об этом заболевании.
Многие больные слоновостью обречены на раннюю инвалидность, некоторые из них настаивают на ампутации пораженной конечности; описаны случаи самоубийств. Отсюда ясно, насколько важно своевременное распознавание этого заболевания и правильное определение показаний к хирургическому лечению.
В 1996 г. в клинике факультетской хирургии Львовского медицинского института предложена и разработана радикальная оперативная методика лечения слоновости нижних конечностей. Первоначальная методика в последующем была модифицирована и усовершенствована. Поэтому мы считаем ее наиболее современным способом, вытекающим из сущности этиологии и патогенеза этого заболевания. Следует признать, что в технику этой операции еще могут быть внесены уточнения и улучшения.
Поставленную перед собой задачу тогда можно будет считать выполненной, когда накопленный хирургами клинический опыт поможет им в лечении больных слоновостью.
Термин «слоновость», по мнению G. H. Pratt, возник, вероятно, еще тогда, когда римляне, завоевав Ливию, увидели у туземцев форму ног, по виду и изменениям кожи напоминавшую конечности слона.
Сущность заболевания заключается в увеличении размеров пораженной конечности вследствие тех или иных патологических процессов в лимфатической системе, являющихся причиной хронического лимфостаза и вторичных изменений в тканях.
Под слоновостью следует подразумевать врожденную или приобретенную гипертрофию кожи, подкожной клетчатки и фасции нижних конечностей или иных органов, обусловленную лимфостазом с последующим разрастанием соединительной ткани.
В отношении классификации, основанной на этиологии заболевания, как наиболее принципиально обоснованной и совершенной, имеются большие трудности, так как причины и механизм развития слоновости до настоящего времени еще полностью не выяснены.
Наибольшее распространение получила классификация Е. Allen, которая легла в основу других, в большинстве случаев более упрощенных классификаций. Автор различает две основные формы слоновости, которые в свою очередь подразделяет на ряд подгрупп.
А. Невоспалительные формы слоновости
1) Первичные формы:
а) рамняя преждевременная слоновость;
б) врожденная слоновость, которая может быть наследственной или семейной (болезнь Мильроя) и простой — единичной.
2) Вторичные формы, развившиеся в результате:
а) окклюзии лимфатических путей злокачественными опухолями;
б) хирургического удаления лимфатических узлов;
в) сдавлений;
г) рентген- и радиотерапии.
Б. Воспалительные формы слоновости
1) Первичные, возникшие в результате острых или хронических воспалительных процессов.
2) Вторичные, развившиеся после:
а) венозной недостаточности;
б) трихофитоза;
в) системных заболеваний;
г) местных повреждений тканей.
Название «преждевременная» слоновость неудачно, так как она, по мнению автора, может возникать на 25-м или 30-м годах жизни. Что касается второй группы — воспалительных форм,— то здесь нет необходимости разделения на первичные и вторичные, так как известные нам причины заболевания одной и другой форм дают право отнести их ко вторичной слоновости.
Термин «первичная слоновость», под которым большинство авторов объединяют формы заболевания с неизвестной причиной, не отражает сущности вопроса. Более целесообразно, на наш взгляд, до выяснения причины обозначать эту форму слоновости как эссенциальную, или идиопатическую. Необоснованно ко вторичным формам отнесена и слоновость, развившаяся после «венозной недостаточности». В настоящее время эта форма относится к «псевдослоновости».
Ряд авторов включают в классификацию так называемую «эндемическую слоновость», однако большинство других в настоящее время от этого отказались.
И. А Левин различает следующие формы слоновости: спорадическую, эндемическую, врожденную и вторичную, а по консистенции тканей пораженного органа — мягкую и твердую. Придерживаясь этой классификации, А. А. Трошков добавляет еще смешанную форму (твердую и мягкую).
В зависимости от характера поверхности кожи пораженной конечности И. А. Левин дополнительно выделяет следующие формы: Elephantiasis glabra, при которой кожа на пораженной конечности остается гладкой, иногда более красной, чем на нормальной; Elephantiasis tuberosa, при которой кожа становится темноватой или бурой, покрывается эпидермальными или сальными массами. В некоторых случаях развивается гиперкератоз, кожа становится омозолелой и бугристой. Она может покрываться то розовыми, то серыми или черными сосочками — Elephantiasis nigra, а также гипертрофическими бородавками — Elephantiasis verrucosa.
Ряд авторов придерживаются упрощенной классифи- i кации и признают лишь две формы слоновости — первичную и вторичную (М. Zwicker, J. Limbosch, G. Hilkenbach и H. Dorn, К. Lenggenhager, H. Pierer, и др.).
Наш опыт в изучении различных форм слоновости с учетом клинической картины, основных этиологических и патогенетических факторов позволяет считать целесообразным для практических целей подразделение слоновости по упрощенной схеме. Для этого вполне достаточно различать три основные формы:
1) эссенциальную, или идиопатическую, при которой причина заболевания остается неизвестной;
2) вторичную с известной причиной заболевания;
3) врожденную, при которой признаки заболевания имеются от рождения.
Большинство больных страдает вторичной слоновостью, реже — эссенциальной и менее часто — врожденной.
- Ознакомтесь далее со статьей "Причины слоновости конечности. Механизмы развития"
Оглавление темы "Слоновость конечности":