Обсуждая выше различные существующие классификации, мы умышленно не включили в их оценку классификацию С. Н. Лапченко, основанную на общей эмбриоморфологической характеристике врожденных пороков развития А. И. Абрикосова. Классификация, предложенная С.Н. Лапченко, в настоящее время признана большинством отечественных специалистов, является достаточно логичной, практически охватывает все формы проявления врожденных пороков развития слуха.

Характеризуя клиническую картину врожденных пороков органа слуха, С. Н. Лапчепко приводит описание следующих форм аномалии:
I. Локальные пороки развития органа слуха, при которых имеет место нарушение какого-либо из элементов звукопроводящего аппарата. При этом в группу а объединены аномалии развития системы слуховых косточек и лабиринтных окон, то же изменения отмечаются и в группе б, по ей присуща еще и костная атрезия наружного слухового прохода.

II. Гипогенезия органа слуха характеризуется распространением нарушений развития на все отделы наружного и среднего уха, при этом полости среднего уха сохранены, а элементы лабиринтной стенки выражены достаточно четко. Как правило, височная кость не деформирована, с хорошей пневматизациеи и развитым сосцевидным отростком. Сопутствующих изменений других костей лицевого скелета, кроме микрогении, не отмечается.

По выраженности описанных аномалий С. Н. Лапченко подразделяет данную форму врожденных пороков на легкую, средней тяжести и тяжелую.
При легкой форме гипогенезии имеет место умеренная микротия при выраженных изменениях наружного слухового прохода. Наблюдается умеренная деформация барабанной полости и ее элементов с недоразвитием барабанной перепонки. Других патологических изменений не определяется.

Средняя степень гипогенезии характеризуется более выраженным проявлением нарушений развития наружного уха с полным отсутствием слухового прохода. Воздухоносные полости среднего уха хорошо сформированы, слуховые косточки недоразвиты и спаяны в единый конгломерат. Лабиринтные образования не изменены, отмечается легкая микрогения.

У больных с тяжелой степенью гипогенезии наружное ухо в рудиментарном состоянии с отсутствием слухового прохода. Имеет место значительное уменьшение в объеме полостей среднего уха при сохранении контуров лабиринтной стенки. Функциональные элементы барабанной полости в виде рудиментов. Височная кость уменьшена в объеме, без деформации, отмечается значительная микрогения.

III. Дисгенезия органа слуха диагностируется при наличии неправильного развития всех элементов наружного и среднего уха с изменением лабиринтных стенок и патологии костей лицевого скелета. При этом С. Н. Лапченко совершенно обоснованно разделяет данную форму также на три группы.

Легкая степень дисгенезии органа слуха характеризуется незначительными деформациями ушной раковины, вполне удовлетворительным наружным слуховым проходом с сужением в медиальном отделе костной части и недоразвитием барабанной перепонки. Все полости среднего уха достаточно хороню сформированы, однако имеет место локальная патология слуховых косточек (недоразвитие, деформация, анкилозирование). Каких-либо иных нарушений развития не отмечается.

При средней степени дисгенезии имеет место удовлетворительное развитие элементов наружного уха с их дистопией, но при отсутствии костного отдела наружного слухового прохода. Воздухоносные полости среднего уха недоразвиты, трансформирующая система рудиментарна, деформирована и неподвижна. Как правило, клеточная система височной кости выражена слабо, наблюдается уморенная деформация лицевого скелета.

Тяжелая степень дисгенезии органа слуха выражается изменением местоположения деформированной ушной раковины, наличием рудиментарного хрящевого отдела наружного слухового прохода при полном отсутствии его костной части. Барабанная полость может быть сохранена только в области устья слуховой трубы в виде небольшого воздушного пузырька, ее функциональные элементы, как правило, отсутствуют. Лабиринтная часть пирамиды височной кости сохранена, сама височная кость но пневматизирована. Больной имеет значительную деформацию лицевого скелета, иногда и пороки развития других органов и систем.

Таким образом, приведенная классификация достаточно четко и обосноваппо подразделяет все апомалии развития органа слуха па дво основные категории; имеющаяся третья форма — смешанная — включает элементы двух первых. Частота указаппых клинических форм, по данным С. Н. Лапченко и по наблюдениям других отечественных авторов, варьирует в группах незначительно: локальные пороки — 8—12%, гипогенезии — 45—55%, дисгенезии — 30—35%, смешанные формы до 6—8%.

1. Улитковые и вестибулярные осложнения операций на ухе
2. Нарушения слуха при врожденной патологии уха. Классификация врожденных нарушений слуха
3. Варианты врожденной патологии уха. Группы пороков развития органа слуха
4. Врожденные пороки наружного слухового прохода. Аномалии барабанной перепонки и канала лицевого нерва
5. Врожденные пороки развития слуховых косточек. Аномалии окон лабиринта
6. Пороки развития слуховой трубы и внутреннего уха
7. Классификация аномалий уха по Лапченко. Гипогенезия и дисгенезия органа слуха
8. Тугоухость при врожденных пороках уха. Значимость аномалии органа слуха в развитии нарушения слуха
9. Варианты сочетания аномалий уха и тугоухости. Слух у детей с пороками развития
10. Диагностика пороков развития органа слуха. Рентгенография уха