Тетрада Фалло считается пороком, часто сопутствующим правосформироваппому праворасположенному сердцу (Schmidt, Korth, 1954; Gasul et al., 1966). Однако среди наших больных с правосформированным праворасположенным сердцем тетрада Фалло была диагностирована лишь у 2 больных. Следовательно, частота ее составила 3,3%, тогда как в общей группе больных с врожденными пороками при нормальном положении сердца тетрада Фалло встречается в 12,6% случаев (Бухарин В. А., Бураковский В. И., 1967).
При правосформировапном правосрасположенном сердце часто преобладают цианотичные формы порока с тяжелым комбинированным стенозом и гипоплазией легочного ствола и легочных артерий.

Клиническая картина порока характеризуется цианозом с рождения, периодическим возникновением одышечно-цианотических приступов, признаками хронической кислородной недостаточности в виде положительных симптомов «барабанных палочек» и «часовых стекол» — полицитемии, полиглобулии. Больные часто принимают вынужденное положение — присаживаются «на корточки». В отличие от пороков с нормальным положением сердца «сердечный горб» определяется справа от грудины и там же локализуется максимум систолического шума, II тан на основании сердца ослаблен, нередко наблюдающийся громкий его характер обычно связан с хорошим проведением на грудную стенку топа закрытия аортальных клапанов.

На ЭКГ положительный зубец Р свидетельствует о правосформировапном сердце. Высокие зубцы R в правых грудных отведениях (от V6R до V3R) наряду с низкими зубцами R и глубокими зубцами S в левых грудных отведениях указывают па гипертрофию ПЖ. Электрическая ось сердца отклонена вправо.

При рентгенологическом исследовании определяется обеднение легочного рисупка. Нередко сосудистый рисунок легких представлен хорошо развитой коллатеральной сетью. На рентгенограммах в переднезадпей проекции в условиях данной аномалии отсутствует типичная конфигурация сердца в виде «деревянного башмачка». Тень сердца расположена в правой половине грудной клетки, умеренно увеличена в размере. Высокое стояние правого кардиовазального угла обусловлено выходом на правый верхний контур сердца выводного отдела ПЖ. Тень печени и газовый пузырь желудка расположены обычно.

Катетеризацией сердца подтверждается правостороннее положение полых вен и ПП, регистрируются приблизительно одинаковые величины систолического давления в ПЖ и системпой артерии, высокий систолический градиент давлений между ПЖ и легочным стволом и та или иная степень артериальной гипоксемии.

Ангиокардиографическое исследование: из ПЖ, расположенного справа от средней линии тела, — контрастное вещество почти одновременно поступает в легочный ствол к восходящий отдел аорты. Часто наблюдаются тяжелый комбинированный стеноз и гипоплазия легочного ствола и легочных артерий. Дуга аорты одинаково часто может локализоваться слева и справа от позвоночника.

- Читать далее "Операция при тетраде Фалло. Лечение тетрады Фалло при праворасположенном сердце"