Советуем для ознакомления:

Эндокринология:

Популярные разделы сайта:

Истинный гермафродитизм. Женский псевдогермафродитизм

Истинным гермафродитизмом в отличие от псевдогермафродитизма называют состояние, при котором в организме имеются одновременно мужские и женские половые железы. Считают, что истинный гермафродитизм у хроматинотрицательных больных является следствием связывания генов Х-хромосомы, определяющих пол, с Y-хромосомой. С Другой стороны, истинный гермафродитизм у хроматинположительных больных может возникнуть при связывании определяющих пол генов Y-хромосомы с Х-хромосомой.
Например, частичная атрофия мозгового слоя яичек на ранней стадии эмбриональной жизни может привести к образованию ovotestis.

Более часто встречаются один или два ovotestis, причем одна железа содержит оба типа зародышевой ткани. Органы полового тракта при истинном гермафродитизме бисексуальны. Структуры, являющиеся производными мюллеровых протоков, обычно хорошо дифференцированы, но не развиты. Производные вольфовых протоков также, как правило, остаются недоразвитыми. Обычно имеются половой член, мошонка и сообщение между влагалищем и задней уретрой. Часто в канале паховых грыж лежат половые железы.

Поскольку при истинном гермафродитизме невозможно предсказать, по какому типу будут развиваться вторичные половые признаки в период полового созревания, целесообразно определять пол по характеру наружных половых органов, независимо от результатов исследования ядерного хроматина или хромосомного набора. Если больного собираются воспитывать как женщину, яички (обычно не спустившиеся в мошонку и не функционирующие) следует удалить. Можно провести пластическую операцию образования влагалища из мочеполового синуса. Рассматривать больного как мужчину можно только при наличии функционирующего полового члена.

В таких случаях следует ликвидировать гипоспадию и болезненную эрекцию, а также удалить женские образования. У лиц с ovotestis можно попытаться сделать резекцию половой железы с сохранением только той ткани, которая соответствует полу больного.

гермафродитизм

Женский псевдогермафродитизм

При женском псевдогермафродитизме у женщины развиваются мужские вторичные половые признаки; половые железы у таких больных всегда женские. При описываемом ниже мужском гермафродитизме больные имеют мужские половые железы. Случаи женского гермафродитизма можно разделить на две основные группы:
1) заболевания, обусловленные избыточным образованием андрогенов (адреногенитальный синдром, арренобластомы и другие маскулинизирующие опухоли у матери) или возникающие в результате введения прогестинов беременной женщине;
2) заболевания, обусловленные врожденными нарушениями, при которых амбисексуальное развитие связано с ненормальной половой дифферснцировкой.

Если не считать адреногенитальный синдром, то врожденный женский гермафродитизм оказывается сравнительно редкой патологией. Мужские признаки могут появиться уже после рождения в результате выработки андрогенов опухолью яичника или надпочечника. Однако такие приобретенные нарушения обычно не входят в понятие «интерсексуальность», несмотря на появление у больных некоторых гетеросексуальных черт.

При врожденном женском псевдогермафродитизме наблюдается аномальное развитие мочеполового синуса. Половые органы имеют сходство с мужскими, половые губы сращены и напоминают мошонку, строение влагалища нарушено. Органы, происходящие из мюллеровых протоков, находятся в рудиментарном состоянии; производные вольфова тела обычно отсутствуют. Половые железы не пальпируются.

Такие больные до наступления периода полового созревания могут быть ошибочно приняты за мужчин с крипторхизмом и гипоспадией. Их половые пути похожи на органы больных с врожденной гиперплазией надпочечников, но в отличие от последних у таких пациентов вторичные половые признаки проявляются только после наступления половой зрелости.

В этом возрасте появляются грудные железы и оволосение подмышечных впадин, могут наблюдаться периодические кровотечения из наружного мочеполового отверстия. Если в этот момент произвести лапаротомию, то можно обнаружить нормально развитые матку и трубы, а также признаки овуляции.

В наиболее часто встречающихся случаях женского гермафродитизма, связанных с гиперплазией надпочечников, нарушения обусловлены повышенной выработкой андрогена надпочечниками. При редко встречающихся арренобластомах или других маскулинизирующих опухолях яичника у матери выделяющийся ими андроген, по-видимому, вызывает маскулинизацию женского плода и направляет развитие его половых путей по мужскому типу.

В 1958 г. Wilkins с соавторами впервые обратили внимание на случай женского гермафродитизма с частичной маскулинизацией наружных гениталий новорожденной девочки в результате лечения матери синтетическими прогестииами в первые 10 недель беременности с целью предупредить выкидыш.

Оглавление темы "Патология половой системы":
  1. Трисомия-Х. Герминативная аплазия
  2. Интерсексуальность. Бисексуалы
  3. Истинный гермафродитизм. Женский псевдогермафродитизм
  4. Мужской псевдогермафродитизм. Тестикулярная феминизация
  5. Семенные железы - семенники
  6. Выводные протоки яичек. Предстательная и бульбоуретральные железы
  7. Мошонка и семенная жидкость. Гистология семенных желез - яичек
  8. Эндокринная функция семенных желез. Гормоны яичек
  9. Мужские половые гормоны. Андрогены
  10. Эффекты андрогенов - влияние на организм