Мужской псевдогермафродитизм. Тестикулярная феминизация

Эндокринология:

Мужской псевдогермафродитизм. Тестикулярная феминизация

При мужском гермафродитизме у больного наряду с мужскими половыми железами (яички) имеют место женские вторичные половые признаки. Это заболевание часто встречается у нескольких членов одной семьи. Результаты исследования хромосом и клеточного хроматина показывают, что лица, страдающие мужским гермафродитизмом, генетически являются мужчинами.

При hypospadia peniscrotalis наблюдаются незначительная феминизация с транспозицией отверстия урогенитального синуса от fossa navicularis к дистальному отделу вентральной поверхности тела полового члена и неполное сращение или отсутствие сращения зачатков мошонки. При более выраженной интерсексуальности обнаруживают стерильность яичек, мужские семявыносящие протоки, слепое влагалище, женские наружные половые органы с увеличенным клитором, гинекомастию и женский голос.

Раннее развитие плода псевдогермафродита, по-видимому, протекает нормально. Было высказано предположение о том, что возможной причиной возникновения нарушений является патологическое влияние женских гормонов матери па процесс половой дифференцировки по мужскому типу. Однако это состояние может быть связано и с нарушением генетического равновесия. В некоторых случаях феминизация впоследствии исчезает и женские вторичные половые признаки не выявляются.

Часть мужских псевдогермафродитов имеет органы, являющиеся производными мюллеровых тел, а у других они отсутствуют. Первые могут иметь все женские внутренние половые органы, за исключением яичников. Аномальное развитие мочеполового синуса приводит к образованию рудиментарного влагалища, которое соединяется с задней уретрой или слепо заканчивается в промежности. При отсутствии производных мюллерова тела обычно имеется гипоспадическая уретра, влагалище и образования, напоминающие половые губы. Яички, нередко расположенные экстраперитонеально, а также простата часто атрофичны.

Мужские псевдогермафродиты с женскими наружными половыми органами в период полового созревания становятся женщинами; это следует учитывать в процессе их воспитания. Во избежание опасности малигнизации яичек их следует удалить.

Тестикулярная феминизация

При этой форме мужского гермафродитизма наблюдаются феминизация, слабость или отсутствие лобкового и подмышечного оволосения, развитие нормальной женской груди, первичная аменорея и влагалище, заканчивающееся слепым карманом. Диагноз подтверждается наличием яичек, расположенных в брюшной полости или в паху, отсутствием полового хроматина и рудиментарным состоянием или отсутствием внутренних женских половых органов.

Совершенно нормальный женский вид этих больных указывает на то, что их семенные железы не способны вырабатывать адекватное количество аидрогенов, но секретируют эстрогены в количествах, обеспечивающих развитие женских вторичных половых признаков. Характерное отсутствие волос на лобке и в подмышечных впадинах, по-видимому, связано с врожденной неспособностью тканей таких больных реагировать на гормон, циркулирующий в крови.

Больных с тестикулярной феминизацией надо воспитывать как женщин. Ввиду частых случаев малигнизации аномальных яичек показана ранняя хирургическая кастрация. После кастрации могут появиться, симптомы менопаузы, купируемые эстрогенами.

Встречаются и другие формы мужского псевдогермафродитизма, отличающиеся от вышеописанной тестикулярной феминизации. Так, в некоторых случаях наблюдается оволосение лобка и подмышечных впадин, но отсутствуют молочные железы и имеет место псевдовагинальная hypospadia peniscro/alis. В других случаях нормальное развитие грудных желез сопровождается наличием полового оволосения и наружными признаками мужского псевдогермафродитизма. При внутреннем мужском псевдогермафродитизме можно наблюдать сочетание хорошо развитых яйцеводов и матки с относительно нормальными наружными, мужскими половыми органами.

Оглавление темы "Патология половой системы":