Советуем для ознакомления:

Неврология:

Диагностика неврологических болезней:

Популярные разделы сайта:

Пример болезни Вильсона у ребенка

Клинический пример болезни Вильсона. Юноша, 17 лет, ученик электрика, обратился с жалобами на прогрессирующую неловкость в руках, которая беспокоила его в течение трех лет и вызывала затруднения в работе. Больной утратил способность писать письменными буквами и был вынужден перейти на «печатные».

В течение года его беспокоил тремор кистей, более выраженный справа. При попытке взять какой-либо предмет тремор усиливался. Речь стала замедленной, с ошибками.

В ходе неврологического осмотра были выявлены легкие саккадические движения глаз при слежении, другие патологические изменения со стороны черепных нервов отсутствовали. Несмотря на нормальный тонус и достаточную трофику жевательных и мимических мышц, определялась выраженная гипомимия. Речь была медленной и затрудненной. Выявлялся мелкий высокочастотный тремор кистей с обеих сторон.

Походка была немного неуклюжей, и он с трудом прыгал на одной ноге (как на правой, так и на левой). Попытки ходить приставным шагом или с закрытыми глазами приводили к падению во всех направлениях. Тем не менее, пальцеуказательную пробу он выполнял безукоризненно. Брадикинезия и дисдиадохокинез больше были выражены слева, кроме того, значительно ухудшилась тонкая (мелкая) моторика в кистях и стопах с двух сторон.

болезнь Вильсона

Глубокие сухожильные рефлексы были живыми и симметричными; симптомов поражения пирамидного пути и расстройств чувствительности выявлено не было. Психический статус соответствовал норме. Осмотр роговицы с помощью щелевой лампы позволил обнаружить кольцо Кайзера-Флейшера.

На Т2-взвешенных МР-изображениях головного мозга определялось выраженное симметричное изменение сигнала в области базальных ядер и таламуса, среднего мозга и мозжечка. В области скорлупы, особенно в ее латеральной части, интенсивность сигнала была высокой, а в области бледного шара с обеих сторон - низкой. Умеренное патологическое изменение сигнала присутствовало также в области хвостатого ядра, латерального таламуса и среднего мозга (особенно в области красного ядра) и в области средних мозжечковых ножек с обеих сторон.

Анамнестические сведения, данные неврологического осмотра и результат МРТ позволили предположить болезнь Вильсона. Диагноз был подтвержден лабораторными данными: значительным повышением уровня меди в моче и низкой концентрацией церулоплазми-на в сыворотке.

Повышение интенсивности сигнала в области базальных ядер, латерального таламуса, среднего мозга и мозжечковых ножек на МРТ отражало токсические изменения в паренхиме мозга, обусловленные повышением концентрации меди в сыворотке. Снижение интенсивности сигнала в области бледного шара, вероятно, было вызвано локальным отложением меди.

- Обратно в раздел "неврология"

Оглавление темы "Базальные ядра мозга и их патология":
  1. Филогенез базальных ядер. Происхождение, развитие базальных ядер
  2. Базальные ядра мозга: анатомия, топография
  3. Проводящие пути базальных ядер: топография, функции
  4. Базальные ядра в регуляторных кольцевых связях. Схема
  5. Функция базальных ядер. Нарушение функции базальных ядер
  6. Болезнь Паркинсона: причины, клиника, диагностика
  7. Пример идиопатической болезни Паркинсона у пациента
  8. Болезнь Гентингтона (хорея Гентингтона): причины, клиника, диагностика
  9. Баллизм и дистония: причины, клиника, диагностика
  10. Пример болезни Вильсона у ребенка