При этом заболевании нарушается обмен железа: повышается интенсивность всасывания его в кишках, увеличивается содержание в сыворотке крови, в значительных количествах откладывается в тканях в виде гемоеидерина. Отложение последнего в печени приводит к циррозу, в поджелудочной железе — сахарному диабету, в коже — бронзовой пигментации ее. Болеют преимущественно мужчины в возрасте старше 35 лет.

Фармакотерапия гемохроматоза затруднительна из-за весьма плохой растворимости гемосидерина. Тем не менее при своевременной диагностике лечение больных дефероксамином может сопровождаться более усиленным выделением железа из организма. Лечение этим средством обычно сочетается с периодическими кровопусканиями. При длительной терапии дефероксамином (по 0,5—1,2 г ежедневно внутрь, в мышцы или в вену) происходит улучшение функционального состояния печени, возрастает экскреция железа с мочой, уменьшается избыточное отложение гемоеидерина в тканях. Серьезных побочных эффектов не возникает. Препарат можно назначать при сопутствующем прогрессирующем циррозе печени, гипопротеипемии, анемии.

Лечение болезни Паркинсона

Заместительная фармакотерапия некоторых наследственных заболеваний. Дрожательный паралич (болезнь Паркинсона). При этом заболевании имеется дефицит дофамина в подкорковых образованиях головного мозга. Это вещество наряду с ацетилхолином выполняет роль медиатора в центральной нервной системе и является предшественником норадреналина. Образуется дофамин из 1-3-4-диокеифенилаланина (1-ДОФА) путем декарбоксилирования.

При болезни Паркинсона в связи с дефицитом дофамина нарушается соотношение между ним и ацетилхолином. Соответствующая коррекция может быть осуществлена путем торможения холинергической активности либо усиления дофаминергического влияния. В нервом случае прибегают к назначению центральных холинолитиков — циклодола, тропацина, ридинола, иоракина и др. Дофаминергическое воздействие усилить за счет введения дофамина нельзя, ибо он плохо проникает через гемато-энцефалический барьер. В свою очередь 1-ДОФА в базальных ганглиях центральной нервной системы накапливается в значительных количествах, где и используется для биосинтеза дофамина.

Лечебное действие 1-ДОФА в наибольшей мере сказывается на акинезии, в меньшей мере—ригидности. Препарат снимает тремор и акинезию, улучшает речь, уменьшает слюнотечение. Действие 1-ДОФА обычно усиливается а-метилдофагидразилом, являющимся ингибитором дофа-декарбоксилазы — фермента, блокирующего превращение ДОФА в дофамин и способствующего накоплению ДОФА в головном мозге (Barbeau и соавт., 1971). Назначение препарата (1-ДОФА) начинают с небольшой дозы (внутрь по 0,1 г 3 раза в день). Затем ее постепенно повышают до 3—6 г и более в сутки.

Возможно возникновение таких побочных реакций, как тошнота, рвота, возбуждение, бессонница, дискинезни, тремор, мидриаз и др. Нередко 1-ДОФА комбинируют с центральными холиколитиками. Циклодол назначают внутрь но 0,001 г 2—3 раза в сутки после еды. Постепенно суточную дозу доводят до 0,005—0,01 г. Ридинол принимают внутрь по 0,005 г 1 раз в сутки, постепенно доводя суточную дозу до 0,015—0,02 г. Норакин назначают внутрь по 0,002 г 3—4 раза в день. Тропацин применяют по 0,01—0,0125 г 1—2 раза в сутки после еды. Суточная доза может быть увеличена до 0,015—0,02 г.

- Читать "Оротовая ацидурия. Адрено-генитальный синдром и семейный зоб"