Признаки фавизма обычно отмечаются через несколько часов, чаще до суток, реже — через несколько дней после поедания конских бобов. При вдыхании цветочной пыльны данного растения симптомы заболевания определяются довольно рано, через несколько часов. Прием больными лекарств-окислителей приводит к появлению признаков фавизма обычно через несколько дней, реже — несколько часов.
У грудных детей эти признаки могут наблюдаться после поедания конских бобов их матерями.

У больных фавизмом после употребления в пищу конских бобов или приема лекарств развивается общая слабость, озноб, повышение температуры, головная боль, боль в пояснице, сонливость. Со стороны пищевого канала характерны боль в животе, анорексия, тошнота, рвота, иногда понос. Вскоре возникает желтуха, анемия, гемоглобинурия, может отмечаться анурия с уремией.

Увеличивается селезенка, уровень гемоглобина падает, появляется ретикулоцитоз. При окраске мазков крови метилвиолетом обнаруживаются тельца Гейнца. На второй неделе состояние больных улучшается. Картина крови нормализуется к концу 3—4-й недели.

У гетерозиготных по Г6ФД девочек с низким содержанием энзимопенических эритроцитов гемолитический криз обычно протекает бессимптомно или с минимальными клиническими проявлениями. У новорожденных детей с недостаточностью Г6ФД гемолиз провоцирует гипогликемия, производные пафтохинона, а также препараты из некоторых растений.

Клинически эта форма заболевания не отличается от гемолитической болезни, обусловленной несовместимостью по резус-фактору или по системе АВО. Ведущими симптомами являются анемия и желтуха, нередко осложняющаяся ядерной желтухой. «Поздняя» желтуха может возникнуть при использовании лекарств, а также пеленок, обработанных нафталином.

Нередко наследственная хроническая («несфероцмтарная») гемолитическая анемия является продолжением гемолитической болезни новорожденных. В остальных случаях она диагностируется позже, через несколько месяцев, даже лет. Характеризуется весьма низкой активностью Г6ФД. Протекает по типу внутриклеточной анемии с постоянной гипербилирубинемией.

В желчных путях и в желчном пузыре больных часто определяются билирубиновые камни. Как следствие внутрисосудистой агглютинации эритроцитов и гемолиза в капиллярах.нижних конечностей могут возникать хронические язвы голени.

Выраженность гемолитического действия лекарств зависит как от их гемолитического потенциала и дозы, так и от степени дефицита активности Г6ФД, пола, наличия сопутствующих заболеваний. В частности, примахин вызывает вкутрисосудистый гемолиз в дозе в среднем 30 мг, метиленовый синий — 390 мг, ацетилсалициловая кислота — 4—5 г в сутки (М. С. Кушаковский, 1966; Г. А. Алексеев, 1968).

При африканском варианте дефицита Г6ФД при назначении препарата в дозе менее 15 мг в день отмечается слабый гемолиз без признаков анемии, 15 мг — умеренный гемолиз и легкая анемия. С повышением дозы до 30 мг гемолиз становится выраженным, а анемия — острой, а до 45 мг — гемолитическая анемия становится жизнеопасной.

Гемолитический потенциал лекарств усиливается при функциональной недостаточности печени и почек, диабетическом ацидозе, вакцинации, интоксикации, инфекции и др. (М. С. Кушаковский, 1966; Motulsky и соавт., 1971). Возможно, что при инфекционной лихорадке активность микросомных ферментов печени и других органов возрастает, а интенсивность метаболизма лекарственных средств увеличивается.

В результате этого в организме в большей мере накапливаются метаболиты с окислительными свойствами, что и приводит к усилению гемолиза (Song и соавт., 1971). При заболеваниях печени и почек гемолитический потенциал у сравнительно безопасных веществ может резко возрастать.

- Возвращение в раздел "Современная медицина"