Гемолитический криз при дефиците Г6ФД. Гемолиз при недостаточности Г6ФД

При всех клинических формах энзимопатии Г6ФД прием лекарственных средств, обладающих окислительными свойствами, сопряжен с опасностью возникновения гемолитического криза из-за массового гемолиза. Такое действие характерно для производных хинолина, сульфаниламидов, нитрофуранов, ненаркотических анальгетиков, противотуберкулезных средств, некоторых антибиотиков и др. (Н. В. Беляева, Т. С. Каневская, 1955; Ю. Р. Ковалев, Л. В. Эрман, 1971; Г. Д. Алексеев, Г. Б. Берлинер, 1972; И. С. Лугапова и соавт., 1973; Т. Н. Шульженко, 1979; Bernard, Ruffie, 1966; Szoradv, 1973; Wipl, Stinghe, 1976; Azevedo, 1978). При варианте Hillbrow Г6ФД недостаточности описано гемолитическое действие в связи с приемом одновременно парацетамола и хлормезанона (Cayanis и соавт, 1975).

Гемолитическое действие лекарственных и других чужеродных веществ может наблюдаться как при приеме внутрь однократно, особенно повторно, так и при попадании их на кожу, тем более при вдыхании паров (например, нафталина).

Гемолитический криз у лиц с дефицитом Г6ФД, в частности при острой лекарственно спровоцированной анемии, обычно начинается на 2—3-й день после приема терапевтической дозы хинина, примахина или другого из указанных выше препаратов. Моча приобретает цвет черного пива или крепкого раствора калия перманганата из-за наличия в ней гемоглобина и продуктов его распада — гемосидерина и уробилина.
При обширном гемолизе может определяться массивная гемоглобинурия и резкая анемия, иногда приводящие к шоку и почечной недостаточности.

гемолитический криз

У грудных детей гемолиз из-за недостаточности Г6ФД усиливается при наличии недостаточности глутатионредуктазы, возникающей, вероятно, s связи с дефицитом рибофлавина в материнском молоке. Аналогичное значение может иметь и недостаточность глутатионпероксидазы.

Стадия острого гемолитического криза длится обычно в течение недели, затем сменяется периодом выздоровления. Постепенно нарастает содержание гемоглобина в крови, уменьшается ретикулоцитоз, особенно на 8—10-й день.

Перелом в состоянии больных объясняется не изменениями в метаболизме лекарств, а сдвигами в составе эритроцитов. Ведущее значение имеет пополнение крови молодыми клетками со сравнительно высокой, даже нормальной активностью Г6ФД, в частности при африканском варианте, что является основой для нейтрализации окислительного и осмотического действия лекарств и их метаболитов.
Повторный гемолитический криз, спровоцированный лекарственными средствами, может возникнуть лишь через 4—6 пед, т. е. тогда, когда в крови появится достаточное количество «постаревших» эритроцитов.

- Читать "Признаки фавизма. Гемолитический потенциал лекарств"

Оглавление темы "Патология ферментов в организме":
1. Тиопуринол, бензидорол в лечении подагры. Пробенецид и сульфинпиразон в лечении подагры
2. Этамид и цинхофен в лечении подагры. Уродан при подагре
3. Гемохроматоз в лечении подагры. Лечение болезни Паркинсона
4. Оротовая ацидурия. Адрено-генитальный синдром и семейный зоб
5. Недостаточность глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы. Полиморфизм Г6ФД
6. Варианты Г6ФД. Дефицит активности Г6ФД
7. Атипичные виды Г6ФД. Клиника недостаточности Г6ФД
8. Африканский дефицит Г6ФД. Клинические формы недостаточности Г6ФД
9. Гемолитический криз при дефиците Г6ФД. Гемолиз при недостаточности Г6ФД
10. Признаки фавизма. Гемолитический потенциал лекарств
Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.