Существует 3 генетически детерминированных типа этого заболевания, различающихся по изменению уровня калия в крови во время приступа: паралич периодический гипокалиемический семейный (болезнь Вестфаля, пароксизмальная миоплегия), паралич периодический гиперкалиемический семейный (болезнь Гамсторпа, синдром адинамии-гиперкалиемии) и нормокалиемическая форма паралича. Фармакогенетическое значение имеют первые 2 типа болезни.

Паралич периодический гипокалиемический семейный возникает обычно между 20 и 40 годами, чаще у мужчин. Приступы появляются ночью, часто под утро: внезапно развивается вялый паралич мышц, чаще нижних конечностей, исчезают сухожильные рефлексы, наблюдаются расстройства дыхания, сознание затемняется. Во время приступа снижается уровень калия в крови примерно до 2,3 мэкв/л (Vallat и соавт., 1977).

Интенсивность приступов бывает различной, как и их продолжительность (от нескольких часов до нескольких дней). Описаны рецессивный и доминантный типы наследования заболевания. После 40 лет приступы становятся редкими, часто исчезают совсем.

Приступы гипокалиемического паралича возникают в связи со снижением уровня калия в крови, примерно до 2,3 мэкв/л (Vallat и соавт., 1977). Причем, гнпокалиемия не является следствием дефицита калия в организме, а результатом нарушения его распределения. Уменьшение уровня калия во внеклеточном пространстве происходит за счет увеличения содержания внутри клеток. Гнпокалиемия во время приступа сопровождается метаболическим алкалозом (Wutke, Panzram, 1978).

В патогенезе гипокалиемического паралича определенную роль играет нарушение синтеза гестагенов. Среди женщин, в организме которых продуцируется значительно больше прогестерона, заболевание встречается в 3—4 раза реже, чем у мужчин. Во время беременности, когда продукция этого гормона резко возрастает, приступы паралича обычно прекращаются или появляются очень редко. Они чаще возникают в день, предшествующий началу менструации, т. е. тогда, когда секреция прогестерона минимальна.
У больных гипокалиемическнм параличом часто встречаются нарушения менструального цикла, вероятно, в связи с недостаточностью желтого тела (Ю. Н. Аверьянов, 1977).

Приступы гипокалиемического паралича вызывают: инсулин, минералокортикостероиды (кроме альдостерона), адреналин, этанол, а также глицеризпнат аммония. Поэтому назначение их при гипокалиемическом синдроме противопоказано.
Ликвидируются они введением в вену 0,25—0,5% раствора калия хлорида, под кожу — прозерина, временно устраняются массивными дозами глюкозы. Однако по мере увеличения уровня инсулина в крови они возобновляются (Johnsen, 1977). Вне приступов рекомендована диета, богатая калием, инъекции АТФ. Wutke и Panzram (1978) считают, что успешная профилактика приступов гипокалиемического паралича может быть осуществлена ацетазоламидом (диакарбом).

Они наблюдали подростка 13 лет, страдающего болезнью Вестфаля. Назначение ему диакарба по 0,25 г 3 раза вдень приводило к прекращению приступов гипокалиемического паралича. В период лечения диакарбом применение калия хлорида излишне. Авторы указывают, что этот препарат у больных пароксизмальной миоплегией вызывает умеренный обменный ацидоз, препятствующий поступлению калия в клетки. Поэтому содержание его в крови возрастает. Назначение его внутрь во время приступа неэффективно. Лишь введение препарата в вену может привести к прекращению приступа. Применяются также спиронолактон и прогестерон (Ю. I-I. Аверьянов, 1977).

- Читать далее "Лечение гипокалиемического паралича и паралич гиперкалиемический. Генетическая реакция на глюкокортикостероиды"