Распространенность миотонической дистрофии составляет 3-5 случаев на 100 000 населения. Миотоническая дистрофия наследуется по аутосомно-доминантному типу; ген заболевания локализован на длинном плече 19-й хромосомы. Детям, которым предстоит операция под общей анестезией, необходимо провести всестороннее обследование.

P.S. *Стержни представляют собой ограниченные области внутри мышечных волокон, в которых имеется недостаточность окислительных ферментов вследствие снижения количества или полного отсутствия митохондрий и нарушений в саркотубулярной системе. Саркомерная организация мышечного волокна может быть сохранена или нарушена. В первом случае стержни носят название структурных, тогда как во втором - бесструктурных. Большие размеры стержней наблюдаются в случае болезни центрального стержня.

При этом они часто расположены в центре мышечных волокон вдоль всей их длины. Если стержней много, они небольшого размера и, скорее всего, имеют неструктурный тип, они называются множественными стержнями или мини-стержнями.

Анестезия при миотонической дистрофии, врожденной миотонии, болезни центрального стержня у ребенка:

а) Премедикация: препараты, которые угнетают дыхание, в премедикацию включать не следует.

б) Подготовка к операции:

- учитывая возможность миотонической реакции на холод помещение, в котором осуществляют вводный наркоз, и операционная должны быть согреты до необходимой температуры. Если наркоз длительный, то необходимо использовать подогретые инфузионные растворы

- при поражении сердца необходимо установить временный электрокардиостимулятор, учитывая возможности декомпенсации насосной функции сердца при нарушениях проводимости и сердечного ритма

- нарушение акта глотания повышает опасность бронхолегочной аспирации. В связи с этим некоторые авторы рекомендуют наряду с проведением ТВА профилактически давать больному антациды

в) Введение в наркоз и поддержание наркоза:

- при введении сукцинилхолина могут возникнуть миотонические реакции, а действие препарата может быть более длительным, поэтому применение сукцинилхолина у детей с миотонической дистрофией противопоказано

- из-за недостаточно изученной связи между миотонической дистрофией и злокачественной гипертермией не следует применять ингаляционные анестетики

- для введения в наркоз и его поддержания можно использовать пропофол. В качестве альтернативы можно рассмотреть выполнение регионарной анестезии

- рекомендации относительно анестезии у больных с врожденной миотонией такие же, как у больных с миотонической дистрофией. Введение «триггерных» препаратов, которые могут опосредованно вызвать деполяризацию мышц (например, ингибиторов холинэстеразы), также противопоказано из-за опасности развития миотонических кризов

- Читать далее "Митохондриопатии в детской анестезиологии"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.11.2021