Нервно-мышечные заболевания часто диагностируют только к 5-му году жизни ребенка. Основными симптомами нервно-мышечных заболеваний являются мышечная слабость и миотонические реакции, которые усиливаются при введении некоторых анестетиков. Кроме того, скелетные мышцы весьма подвержены патологическим влияниям при других заболеваниях, а частота рабдомиолиза повышается как под действием анестетиков, так и в связи с рядом факторов не связанных с анестезией.

Введение веществ, которые противопоказаны при нервно-мышечных заболеваниях, может привести к летальному исходу, поэтому важно всегда выяснять семейный анамнез ребенка (в частности, нет ли у членов семьи нервно-мышечной патологии, не было ли у кого-либо из них осложнений, связанных с проведением наркоза, а также случаев необъяснимой смерти).

Предостережение. При малейшем подозрении на нервно-мышечную патологию у ребенка наркоз надо проводить без применения «триггерных» препаратов* («безтриггерный» наркоз).

P.S. *Речь идет о препаратах и веществах, которые вызывают злокачественную гипертермию. К ним относятся ингаляционные анестетики (за исключением закиси азота), деполяризующие миорелаксанты (сукцинилхолин), а также психостимуляторы, такие как алкоголь, кокаин и антидепрессанты.

Мышечная дистрофия Дюшенна - наиболее распространенная форма нервно-мышечных заболеваний, вс тречается с частотой 3 случая на 10 000 новорожденных; частота мышечной дистрофии Беккера составляет 6 случаев на 10 000 новорожденных или меньше. Оба заболевания наследуются по рецессивному Х-сцепленному типу.

Для мышечной дистрофии Дюшенна характерны прогрессирующая мышечная слабость и развитие дыхательной недостаточности вследствие дистрофии дыхательных мышц, а также сердечной недостаточности, связанной с кардиомиопатией. Кроме того, у 30% больных отмечается умственная отсталость. Ожидаемая продолжительность жизни детей с мышечной дистрофией Дюшенна составляет примерно 20 лет.

Мышечная дистрофия Беккера отличается более «мягкой» симптоматикой и более медленным прогрессированием. Анестезиологический риск у больных с мышечными дистрофиями существенно повышен. Это связано, с одной стороны, с поражением дыхательной системы и миокарда, которое в периоперационном периоде может вызвать серьезные осложнения, с другой - нарушением моторики ЖКТ, а также макроглоссией, которая может затруднить интубацию трахеи.

P.S. У больных с мышечными дистрофиями значительно повышен риск рабдомиолиза. Это осложнение может развиться в ответ на введение сукцинилхолина и в тяжелых случаях может вызвать остановку сердца от гиперкалиемии. Распад мышечных клеток могут вызвать также и ингаляционные анестетики. Поэтому этой категории больных вводить «триггерные» препараты, вызывающие злокачественную гипертермию, нельзя!

а) Предоперационное обследование. Перед выполнением анестезии необходимо тщательно обследовать ребенка. Обследование включает наряду с прочими исследованиями ЭКГ и ЭхоКГ, исследование функции внешнего дыхания и содержания газов в артериальной крови, а также рентгенологическое исследование. Следует отметить, что отсутствие явных изменений в сердце при ЭхоКГ не исключает возможности развития сердечной недостаточности во время операции.

б) Анестезия при мышечной дистрофии Дюшенна и Беккера у ребенка:

- Премедикация: в премедикацию не следует включать антидепрессанты. Предостережение. Дозу мидазолама следует уменьшить!

- Поддержание наркоза: необходимость проведения «безтриггерного» наркоза требует применения препаратов с коротким сроком действия, в частности пропофола, ремифентанила, мивакурия. - Регионарная анестезия: следует шире применять регионарную анестезию, так как она позволяет лучше справляться с болью в послеоперационном периоде.

- Миорелаксанты: к применению миорелаксантов следует подходить с осторожностью. Во всех случаях оно требует контроля нервно-мышечной проводимости при помощи акцелеромиографии. Перед их введением следует получить исходную миографическую картину.

- Послеоперационное наблюдение: интенсивное наблюдение за состоянием ребенка после операции особенно показано в тех случаях, когда у него в анамнезе имеется нарушение функции сердца и легких.

- Читать далее "Миотоническая дистрофия, врожденная миотония, болезнь центрального стержня в детской анестезиологии"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.11.2021