К митохондриопатиям относят заболевания, характеризующиеся нарушением гликолиза, жирового обмена, цикла лимонной кислоты или дыхательной цепи. Основными клиническими проявлениями этих заболеваний являются умственная отсталость, эпилептические припадки, мышечная гипотония, кардиомиопатия, нарушение внешнего дыхания и лактат-ацидоз.

а) Предоперационное обследование:

- Активность креатинкиназы (признак нервно-мышечного заболевания)

- Содержание газов в артериальной крови, концентрация лактата в сыворотке крови (ацидоз?)

- Глюкоза в крови (гипогликемия?)

- ЭхоКГ (кардиомиопатия?)

- При необходимости - ЭЭГ и МРТ.

б) Анестезия при митохондриопатии у ребенка:

1. Перед операцией ничего не принимать внутрь: чтобы уменьшить риск гипогликемии и гиповолемии, время голодания стараются по возможности сократить.

2. Премедикация: для устранения тревоги в премедикацию включают мидазолам.

3. Введение в наркоз и поддержание наркоза:

- отказ от пропофола: пропофол, связывающийся с жирными кислотами со средней и длинной углеродной цепью, влияет на жировой обмен, что повышает опасность развития синдрома инфузии пропофола

- отказ от сукцинилхолина: злокачественная гипертермия может развиться и при митохондриопатиях

- безопасные препараты: мидазолам, кетамин, опиоидные анальгетики, клонидин. Рекомендуется ТВА, например S(+)-кетамин в дозе 1 мг/кг для введения в наркоз, затем в дозе 0,5-1 мг/кг/ч, и ремифентанил в дозе 0,2-0,5 мкг/кг/мин

4. Миорелаксанты: применять следует дифференцированно, так как ответ на введение миорелаксантов больным с митохондрио-пагиями может быть разный. Применять миорелаксанты следует по строгим показаниям и под контролем акцелеромиографии.

5. Лечение боли: мультимодальное обезболивание опиоидными анальгетиками в сочетании с регионарной или местной анестезией.

6. Согревание больного: последовательное соблюдение мер по сохранению нормотермии!

- Читать далее "Онкологические заболевания в детской анестезиологии"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.11.2021