Нарушения обмена глобулинов, гликозаминогликанов при нейросенсорной тугоухости

Анализ полученных данных показывает, что дефекты обмена а2-глобулинов, церулоплазмина, гликозамингликанов и оксипролина обнаруживались у подавляющего большинства больных нейросенсорной тугоухостью. Так, гипо-а2-глобулинемия — содержание а2-глобулинов в сыворотке крови менее 4,3 г/л отмечалась у 27%, гипоцерулоплазминемия — содержание церулоплазмина в сыворотке крови менее 1,85мкмоль/л — у 71%, гипергликозамингликанурия — почечное выведение гликозамингликанов более 43,8 мкмоль/сутки — у 41 %, гипероксипролинурия — почечное выведение оксипролима более 419 мкмоль/сутки — у 60% обследованных больных. Вместе с тем, эти же дефекты белкового обмена достаточно часто встречались и у лиц контрольной группы — соответственно в 15%, 28%, 21% и 23% случаев.

В этой связи следует отметить, что у здоровых людей нарушения обмена белков были, как правило, незначительными. Принимая во внимание то обстоятельство, что главным критерием отбора в контрольную группу был нормальный слух, можно заключить, что незначительные нарушения обмена указанных белковых метаболитов не отражаются на состоянии слуховой функции и, следовательно, не являются факторами, способствующими возникновению нейросенсорной тугоухости. В то же время у большинства больных нейросенсорной тугоухостью нарушения обмена белков были существенными: содержание в сыворотке крови a2-глобулинов составляло менее 4,0 г/л, церулоплазмина — менее 1,46 мкмоль/л, почечное выведение гликозамингликанов превышало 51,5 мкмоль/сутки, оксипролина — 610 мкмоль/сутки.

У лиц с нормальным слухом такие нарушения обмена встречались значительно реже. Так, существенные нарушения обмена аг-глобулинов отмечались у 15%. церулоплазмина — у 40%, гликозамингликанов — у 32%, оксипролина — у 25% обследованных больных и, соответственно, лишь у 6%, 10%, 15% и 8% здоровых лиц. Тот факт, что существенные нарушения обмена аг-глобулинов, церулоплазмина, гликозамингликанов и оксипролина встречаются у больных нейросенсорной тугоухостью значительно чаще (соответственно в 2,5, 4,0, 2,1 и 3,1 раза), чем у здоровых людей, свидетельствует, по нашему мнению, о том, что именно существенные нарушения обмена указанных белковых метаболитов играют важную роль в механизмах возникновения нейросенсорной тугоухости, обусловливая повышенную чувствительность слуховой системы к различным отопатогенным воздействиям. Поэтому выявление у лиц с нормальным слухом существенных нарушений обмена аг-глобулинов, церулоплазмина, гликозамингликанов и оксипролина является основанием для включения этих лиц в «группу риска» возникновения данного заболевания.

Проведенные исследования показали, что у больных нейросенсорной тугоухостью нарушен обмен основных белков соединительной ткани — протеогликанов и коллагена: повышено почечное выведение углеводного компонента протеогликанов— гликозамингликанов и структурной единицы коллагена — аминокислоты оксипролина. Известно, что в составе соединительной ткани гликозамингликаны и коллаген выполняют целый ряд важных функций — опорно-механическую, защитную, репаративную, структурообразопательную. Являясь полианионами, гликозамингликаны осуществляют транспорт воды, солей, питательных веществ из крови в клетки тканей и выведение продуктов тканевого метаболизма, участвуя, тем самым, в обеспечении трофической функции соединительной ткани [В. В. Серов, А. Б. Шехтер, В. В. Серов].

Учитывая полифункциональность гликозамингликанов и коллагена, являющихся обязательными компонентами всех соединительнотканных структур организма, в том числе стенок кровеносных сосудов и мембран внутреннего уха [Н. Saito et al., Л. С. Богословская, Г. Н. Солнцева, В. В. Серов, А. Б. Шехтер, J. P. Richardson et al.], можно полагать, что нарушение обмена этих соединений играет важную роль в развитии нейросенсорной тугоухости самой различной этиологии. Вместе с тем, мы полагаем, что нарушения обмена гликозамингликанов и коллагена могут выступать и как этиологический фактор. Основанием для такого предположения служит тот факт, что у большого числа обследованных больных нейросенсорная тугоухость была неясной этиологии. Не исключено, что снижение слуха у этих больных произошло вследствие нарушения каких-то обменных процессов, и в частности, нарушения обмена гликозамингликанов и коллагена.

Следует думать, что наряду с патологией белкового обмена большую роль в возникновении нейросенсорной тугоухости может играть активация процессов перекисного окисления липидов (ПОЛ). Так, наблюдаемое у больных нейросенсорной тугоухостью уменьшение содержания в сыворотке крови а2-глобулинов, обусловлено, в частности, недостатком содержания входящего в эту фракцию белка церулоплазмина. Как известно, церулоплазмин является важнейшим антиоксидантом сыворотки крови (Г. Г. Погосян, Р. М. Налбандян). Поэтому существенный дефицит этого белка в сыворотке крови может привести к ослаблению ее антиоксидантной активности и, как следствие этого, к активации процессов ПОЛ в тканях, в том числе, в тканях внутреннего уха. Нарушения белкового обмена могут быть как причиной, так и следствием активации процессов ПОЛ.

Таким образом, проведенное исследование позволяет сделать следующие выводы:
1. У больных нейросенсорной тугоухостью понижено содержание в сыворотке крови а2-глобулинов, белка-антиоксиданта церулоплазмина, повышено почечное выведение гликозамингликанов, аминокислоты оксипролина.
2. Существенные нарушения обмена а2-глобулинов, церулоплазмина, гликозамингликанов и оксипролина являются «факторами риска» возникновения нейросенсорной тугоухости.
3. Наряду с нарушением белкового обмена большую роль в механизмах возникновения нейросенсорной тугоухости может играть активация процессов перекисного окисления липидов.

Оглавление темы "Нарушения слуха":

1. Частота и причины нарушения слуха у детей
2. Слухопротезирование и слуховые аппараты для детей
3. Эпидемиология тугоухости у детей
4. Оценка распространенности тугоухости у детского населения
5. Исследование кортиева (спирального) органа после воздействия вибрации
6. Долговременная адаптация слуха. Применение коротковременных слуховых потенциалов
7. Белковый обмен при нейросенсорной тугоухости
8. Нарушения обмена глобулинов, гликозаминогликанов при нейросенсорной тугоухости
9. Минеральный обмен при тугоухости
10. Углеводный, жировой и белковый обмен при нарушениях слуха (нейросенсорной тугоухости)