Круг биохимических исследований при тугоухости значительно расширился: изучение минерального обмена проводилось параллельно с определением состояния белкового, углеводного и жирового обмена. Наряду с биохимическими выполнены цитогенетические исследования совместно с Институтом цитологии и радионуклеидные исследования совместно с ВМА им. С. М. Кирова.

Обработка полученных данных осуществлялась на ЭВМ ЕС-1045 с использованием факторного анализа совместно со специалистами ЛГУ и Института физиологии им. И. П. Павлова. Итогом этого этапа исследований явилось выявление ряда дефектов обмена у больных отосклерозом, объединенных нами п «метаболический синдром» отосклеротической тугоухости. Этот синдром представляет собой сочетание гинерхолестеринемии с дефектами минерального — гииомагниемией, либо гипокальциемией и белкового обмена — гипоцерулоплазминемией, либо гипероксипролинемией, либо гипогликозамингликанемией [Н. А. Крюкова и соавт.]. Он обнаружен в контрольной группе (у нормальнослышащих людей) у каждого десятого, у нормальнослышащих родственников больных отосклерозом — у каждого пятого, среди больных отосклерозом — у каждого второго. Радионуклеидные исследования подтвердили наличие патологического процесса в костной ткани у лиц с выявленным метаболическим синдромом отосклероза на стадии, не поддающейся регистрации ни клиническими, ни аудиологическими методами.

Кроме того, радионуклеидные исследования показали, что дефекты белкового обмена в значительной мерс обусловлены функциональной недостаточностью гепатоцитов, что позволило расширить арсенал консервативных патогенетических методов лечения отосклероза за счет введения в комплекс реабилитационных мероприятий при данном заболевании гепатопротекторов [Н. А. Крюкова и соавт.]. На основании анализа конкордантности (соответствия) биохимических показателей у больных отосклерозом и их родственников, как страдающих тугоухостью, так и нормально слышащих, были получены убедительные данные в пользу генетической детерминированности таких дефектов обмена, как гипоцерулоплазминемия, гипогли-козамингликаиемия и гипокальциемия. Низкая степень конкордантности гипомагниемии и гиперхолестеринемии указывали на то, что они являются средовыми факторами, то есть дефектами, приобретенными в процессе жизнедеятельности обследуемых.

Цитогенетические исследования оказались менее информативными: каких-либо изменений чувствительности лимфоцитов к лучевым и химическим повреждающим воздействиям, а также закономерных нарушений кариотипа у больных отосклерозом, по сравнению с нормальнослышащими донорами, с их помощью не было обнаружено.

В последние годы наши усилия направлены на изучение метаболических основ нейросеyсорной тугоухости (НСТ), выявление ее маркеров и выяснение возможности использования их для дифференциальной диагностики различных проявлений перцептивной тугоухости — отосклеротической и нейросепсорной. Сравнительный анализ 45 различных показателей метаболизма проведен у 150 больных отосклерозом, 130 больных НСТ и 60 практически здоровых людей с состоянием слуховой функции в пределах возрастной нормы и отрицавших среди своих родственников лиц с понижением слуха. Этот этап также оказался достаточно плодотворным. Был разработан новый способ оценки состояния углеводного обмена у обследуемых, учитывающий, кроме традиционного определения содержания глюкозы в крови и ее почечной экскреции, ряд урипотестов и уровень обмена гли-козамиигликанов [Н. В. Крылова].

При использовании такого подхода глубокое нарушение углеводного обмена было установлено у 12% больных с понижением слуха независимо от его этиологии (отосклеротическая или нейросенсорная тугоухость). Аналогичные нарушения в контрольной группе отсутствовали.

О нарушении жирового обмена судили по концентрации в сыворотке крови холестерина, триглицеридов, общих липидов, b-липопротеидов, а также (3-глобулиновой фракции, поскольку b-липопротеиды входят именно в эту белковую фракцию. Нарушение жирового обмена у больных НСТ наблюдалось с частотой 0,73, у лиц без нарушения слуха — 0,40 (х2 = 6,1).

Принимая во внимание указания литературы на неблагоприятное для течения НСТ сочетание нарушения углеводного и жирового обмена, выявлению данного сочетания у больных НСТ придавалось особое значение. Установлено, что у всех пациентов с глубоким нарушением углеводного обмена жировой обмен был нарушен.

Определена важная роль нарушения обмена углеводсодержащих белков — гликозамингликаиов и церулоплазмина не только в развитии отосклероза, но и в возникновении и про-грессировании НСТ [Н. В. Крылова и соавт., 1988, Н. А. Крюкова и соавт.].

1. Частота и причины нарушения слуха у детей
2. Слухопротезирование и слуховые аппараты для детей
3. Эпидемиология тугоухости у детей
4. Оценка распространенности тугоухости у детского населения
5. Исследование кортиева (спирального) органа после воздействия вибрации
6. Долговременная адаптация слуха. Применение коротковременных слуховых потенциалов
7. Белковый обмен при нейросенсорной тугоухости
8. Нарушения обмена глобулинов, гликозаминогликанов при нейросенсорной тугоухости
9. Минеральный обмен при тугоухости
10. Углеводный, жировой и белковый обмен при нарушениях слуха (нейросенсорной тугоухости)