По сведениям большинства отечественных и зарубежных авторов, наименьшие нарушения формирования наблюдаются в слуховой трубе. Н. Wullstein указывает, что одним из видов аномалии слуховой трубы является ее сужение и, как правило, в костном отделе. Недоразвитие слуховой трубы встречается при общей гипоплазии барабанной полости и выраженной патологии ее передней стенки. Как исключение в слуховой трубе может отмечаться дивертикул, постоянное зияние устья и очень редко наблюдается ее полная аплазия [Kmita S., Misurya V. К.].

Состояние сосцевидного отростка, как и других отделов височной кости в целом, зависит от степени врожденного уродства. Наблюдаются всевозможные аномалии от полного отсутствия сосцевидного отростка до его нормального развития с хорошо выраженной пневматизацией. При тяжелой форме нарушения развития сосцевидный отросток может быть очень небольшим, элементы пневматизацин имеют место только в области антрума и верхушки.

В случаях сочетанных поражений органа слуха с нарушениями развития челюетно-лицевого скелета отмечается резко выраженное недоразвитие сосцевидного отростка и даже его полпая аплазия.

Что касается внутреннего уха, то в данной монографии нет оснований подробно останавливаться на врожденных пороках развития этого отдела слухового аппарата. Больные, у которых выраженные нарушения формирования внутреннего уха выявлены в процессе обследования, как правило, являются очень сомнительными для хирургической реконструкции органа слуха. Однако в некоторых случаях эти нарушения настолько минимальны, что их наличие не имеет решающего значения и коррекции слуха.

Таким образом, уродства внутреннего уха могут быть совершенно различными как но степени выраженности, так и но функциональной значимости. По данным Л. К. Чарчейшвили, они могут быть в виде: 1) полного отсутствия внутреннего уха; 2) ограниченной или диффузной аномалия развития перепончатого лабиринта. С. П. Лапченко, Н. Wullstein, W. Y. Adkins, R. Gussen указывают, что поражение внутреннего уха — явление нередкое и встречается примерно у 40% всех больных пороками развития органа слуха.

В то же время только небольшая часть из них имеет достаточно тяжелые степени аномалии, несовместимые с функцией лабиринта. Хотя, как подчеркивает S. Kmita, врожденные дефекты внутреннего уха чаще наблюдаются в области улитки, чем вестибулярной части лабиринта.

Кроме того, многие отохирурги отмечают неправильное положение одного из полукружных каналов, некоторое их недоразвитие или частичную деформацию капсулы лабиринта. Чаще всего эти наблюдения касаются бокового полукружного канала, причем деформации капсулы лабиринта могут вести к различной атопии области окна преддверия.

Таким образом, врожденные пороки развития органа слуха проявляются очень большим разнообразием. При атом в зависимости от сроков нарушения процесса формирования апомалии развития могут касаться любых элементов оргапа слуха и иметь различную степень тяжести поражения.

1. Улитковые и вестибулярные осложнения операций на ухе
2. Нарушения слуха при врожденной патологии уха. Классификация врожденных нарушений слуха
3. Варианты врожденной патологии уха. Группы пороков развития органа слуха
4. Врожденные пороки наружного слухового прохода. Аномалии барабанной перепонки и канала лицевого нерва
5. Врожденные пороки развития слуховых косточек. Аномалии окон лабиринта
6. Пороки развития слуховой трубы и внутреннего уха
7. Классификация аномалий уха по Лапченко. Гипогенезия и дисгенезия органа слуха
8. Тугоухость при врожденных пороках уха. Значимость аномалии органа слуха в развитии нарушения слуха
9. Варианты сочетания аномалий уха и тугоухости. Слух у детей с пороками развития
10. Диагностика пороков развития органа слуха. Рентгенография уха