Общая характеристика врожденных пороков органа слуха складывается из клинических признаков, состояния функции патологически измененного органа, данных рентгенографического исследования и результатов психоневрологического обследования.

После описания клинических проявлений аномалий развития важнейшей является характеристика степени тугоухости. По данному вопросу в настоящее время накоплен обширный клинико-аудиологический материал, указывающий на значительную специфику состояния слуховой функции при врожденных пороках развития органа слуха.

Необходимо отметить, что имеющиеся сведения как отечественных, так и зарубежных авторов часто недостаточно сопоставимы, так как основываются на исследовании слуха у различных контингентов больных по возрасту и выраженности патологического состояния органа слуха. В то же время, учитывая сказанное выше о клинических формах проявлений апомалий развития и обилие принятых классификаций, часто нет возможности правильно оценить представляемые в специальной литературе данные.
Однако не вызывает сомнения тот факт, что степень тугоухости при врожденных пороках развития органа слуха зависит от формы и тяжести уродства, а также возраста больного.

В целом исследование слуха, проводимое различными методами, указывает на значительное понижение слуха, носящее в основном характер звукопроводящей тугоухости. При этом у некоторых больных имеется понижение костного звукопроведения, заметно выраженное только на высоких частотах. По сведениям большинства исследователей, поражение звуковоспринимающего аппарата органа слуха не превышает 2—3% обследованных [Лапченко С П., Тарасов Д. И. и др.].

Данные Ф. Ф. Маломуж, A. Pellant и некоторых других отечественных и зарубежных отологов указывают, что такие больные воспринимают только громкую речь или крик. Снижение слуха по воздушной проводимости достигает у них 60—80 дБ но всем частотам, костная проводимость также понижена на 35—40 дБ.

H. Wullstein отмечает некоторую зависимость степени поражения слуха от вида порока развития. При скрытых уродствах на границе среднего и внутреннего уха, нарушениях в цепи слуховых косточек или уродствах среднего уха легкой степени (по его классификации) исследование выявляет понижение слуха по типу поражения звукоироведения до 40—50 дБ. В то же время случаи более тяжелых пороков развития являются причиной образования максимального костно-воздушного разрыва — до 60 дБ, иногда в комбинации с элементами нарушения звуковосприятия.

Исследуя в предоперационный период детей с пороками развития органа слуха, Н. П. Белкина, Л. М. Ковалева, Л. С. Гройсзун, А. С. Шелихова отметили, что большинство из них не воспринимают шепотную речь или слышат ее только у ушной раковины. Разговорная речь с хорошей разборчивостью определяется, как правило, около уха и только 30% детей могли слышать ее с 1—2 м.

При аудиологическом исследовании авторы обнаружили абсолютное превалирование поражения звукопроводящего типа с горизонтальной кривой на уровне 40—60 дБ. Костное звукопроведение было практически на уровне нормальных величин, а костно-воздушный интервал достигал 30—40 дБ. Однако все приведенные данные авторы не увязывают со степенью выраженности пороков развития органа слуха, что значительно затрудняет фактическую опенку данных обследования.

1. Улитковые и вестибулярные осложнения операций на ухе
2. Нарушения слуха при врожденной патологии уха. Классификация врожденных нарушений слуха
3. Варианты врожденной патологии уха. Группы пороков развития органа слуха
4. Врожденные пороки наружного слухового прохода. Аномалии барабанной перепонки и канала лицевого нерва
5. Врожденные пороки развития слуховых косточек. Аномалии окон лабиринта
6. Пороки развития слуховой трубы и внутреннего уха
7. Классификация аномалий уха по Лапченко. Гипогенезия и дисгенезия органа слуха
8. Тугоухость при врожденных пороках уха. Значимость аномалии органа слуха в развитии нарушения слуха
9. Варианты сочетания аномалий уха и тугоухости. Слух у детей с пороками развития
10. Диагностика пороков развития органа слуха. Рентгенография уха