Наиболее четко показана зависимость степени тугоухости от наличия той или иной формы уродства органа слуха в ряде исследований С. Н. Лапченко. Обследование шепотной речью выявило, по данным автора, отсутствие ее восприятия у большинства больных. В основном больные слышали разговорную речь около ушной раковины и с расстояния не более 1 м — только около 30% обследованных. Камертон С128 по воздушному проведению не воспринимался, при костном звукопроведении длительность его слышимости зависела от формы врожденного порока и варьировала в диапазоне от 10 до 25 с.

Дифференциальные камертональные пробы соответствовали данным при поражении звукопроводящего аппарата. Так, пробы Rinno и Federici всегда были отрицательными, а латеризация (опыт Weber) звука при одностороннем пороке органа слуха была направлена в сторону пораженного уха.

С. Н. Лапченко указывает, что при комплексном аудиометрическом обследовании легкая степень тугоухости не была выявлена ни у одного больного с какой-либо формой порока развития органа слуха. В целом у 80% больных отмечалась тяжелая степень тугоухости, а у 14,8% наблюдалась практическая глухота. Автором выявлены характерные аудиометрические кривые, соответствующие той или иной форме проявления порока развития наружного и среднего уха.

Гипогенезии сопутствовала средняя и тяжелая степень тугоухости со снижением воздушного звукопроведения до 40—60 дБ с относительно равномерным горизонтальным типом кривой. Костное звукопроведение, как правило, было близко к нормальному, особенно в области низких и средних частот.

Наиболее значительные нарушения функции слуха были обнаружены при дисгенезии. В этих случаях патологии уха отмечена тяжелая степень тугоухости со снижением воздушного звукопроведепия до 60—80 дБ, часто с обрывом или резким повышением порогов в диапазоне 1500— 2000 Гц. При этом аудиометрическая кривая приобретала волнообразный вид, а кривая костного звукопроведепия па высоких частотах имела нисходящий характер с обрывом у некоторой группы больных в диапазоне 2000— 4000 Гц.

Однако при всех формах аномалий развития органа слуха с соответствующей степенью тугоухости имел место костно-воздушный интервал до 40—50 дБ, что в целом характеризовало поражение слуха как изменение звукопроводящего аппарата. Это подтверждается также, по данным автора, и исследованием слуха с помощью ультразвука.

Только при очень тяжелых видах дисгенезии отмечалась смешанная форма тугоухости с элементами изменения звуковосприятия, а нарушение слуха по типу по ражения звуковоспринимающего аппарата выявлено всего лишь у 2% обследованных.

Аналогичные данные имеют место в сообщениях последних лет других отечественных и зарубежных авторов [Кручинипа И. Л., Балясинская Г. Л., Рябинип Л. Г., Рябинин А. Г., Ковтун Г. В., Takemori S., Tanaka Y., Suzuki Т., Pulec J. L., Frced-man И. М.].

Среди них наибольший интерес представляют сведения, основанные на наблюдениях в клиниках детской оториноларингологии. Как было указано выше, у большинства взрослых с врожденной аномалией наружного и среднего уха шепотная речь не воспринимается, дети с аналогичной патологией органа слуха слышат шепот около ушной раковины. Соответствующие данные отмочены у детей при обследовании разговорной речью, которую они воспринимают, как правило, па расстоянии до 1—2 м. В то же время легкая степень тугоухости у детей с пороком развития органа слуха является исключительной редкостью.

Основную группу больных составляют дети, страдающие II и III степенью тугоухости и только при очень тяжелых формах дисгенезии имеет место тугоухость IV степени. При этом аудиометрическая кривая воздушного звукопроведения была горизонтального типа с некоторым повышением порогов костного звукопроведения на высоких частотах и костно-воздушным интервалом в 25— 35 дБ.

Таким образом, состояние слуховой функции у детей с врожденными уродствами органа слуха находится в полном соответствии с тяжестью порока развития, какой-либо специфической для данной патологии возрастной зависимости отметить не удается. Но несомненным является факт, что у детей при прочих равных условиях функция слуха менее нарушена, чем у взрослых, что замечепо и в наших собственных наблюдениях.

1. Улитковые и вестибулярные осложнения операций на ухе
2. Нарушения слуха при врожденной патологии уха. Классификация врожденных нарушений слуха
3. Варианты врожденной патологии уха. Группы пороков развития органа слуха
4. Врожденные пороки наружного слухового прохода. Аномалии барабанной перепонки и канала лицевого нерва
5. Врожденные пороки развития слуховых косточек. Аномалии окон лабиринта
6. Пороки развития слуховой трубы и внутреннего уха
7. Классификация аномалий уха по Лапченко. Гипогенезия и дисгенезия органа слуха
8. Тугоухость при врожденных пороках уха. Значимость аномалии органа слуха в развитии нарушения слуха
9. Варианты сочетания аномалий уха и тугоухости. Слух у детей с пороками развития
10. Диагностика пороков развития органа слуха. Рентгенография уха