Врожденные пороки наружного слухового прохода, как правило, почти всегда сопровождают различные аномалии развития наружного и среднего уха. Принято считать, что наиболее часто встречаются они у мужчин, причем чаще справа и очень редко при нормальных ушных раковинах. При этом указывается, что пороки развития наружного слухового прохода могут встречаться как в виде аномалии, так и в виде аплазии (фиброзной и костной).
В свою очередь аномалии бывают выражены в различных формах и степенях, (сужение, слепой мешок, раздвоение и др.).

Барабанная перепонка может быть совершенно нормальной, но, как правило, значительно уменьшена в размерах или совершенно отсутствует. При более тяжелых формах на ее месте находится различной толщины костная пластинка, которая, по данным И. Маrх, не занимает положения истинной барабанной перепонки и располагается медиальное барабанной струны.
При врожденных пороках развития органа слуха патология среднего уха встречается в различных проявлениях нарушения формирования всех его отделов.

Барабанная полость может быть уменьшена за счет утолщения любой из ее стенок, особенно часто высокого стояния нижней стенки. Сужение и изменение размеров и формы барабанной полости в некоторых случаях достигает полной ее аплазии или наличия маленькой щели вблизи барабанного устья слуховой трубы. При иных формах развития можно наблюдать низкое стояние дна средней черепной ямки, а также дефекты стенок барабанной полости, особенно верхней с сохранением очагов миксоидно-зародышевой ткани [Kmita S., Niraide F., Nomura Y., Nakamura K.].

В связи с нарушением формирования и самой структуры костных стенок имеют место различного рода аномалии развития и местоположения образований барабанной полости, в частности лицевого нерпа и лабиринтных окон.

Лицевой нерв всегда существует, но его костный канал и расположение могут подвергаться очень большим изменениям. Особенно часто [по данным С. Н. Лапченко, у 25% больных] наблюдаются дефекты костной стенки или в виде дегистенций или ее полного отсутствия. Указанную патологию канала лицевого нерва отмечали многие отечественные и зарубежные исследователи [Сен дульский П. Я., Кручипнпа И. Л. и др., Гукович В. А., McClerkin VV., Schuknecht Н., Feldmann H.. Pou J. W.].

Помимо этого, наблюдается как аномалийное прохождение лицевого нерва, так и различные нарушения его разветвления, а также гипоплазия и в тяжелых случаях даже аплазия его отдельных ветвей [Гукович В. Л., Козлов М. Я., Родионова Т. Н., Mayer Т. G., Crabtree J. A.].

Так, В. Л. Гукович указывает, что отсутствие костного канала и атипичное расположение лицевого нерва в среднем ухе встречается у многих больных с пороком развития наружного и среднего уха, занимая по частоте второе место среди патологических изменений элементов барабанной полости. Однако, но данным других авторов [Лапчепко С. Н., Козлов М. Я., Родионова Т. Н., Rohrt Т., Lerentzen P.], такая врождепная аномалия все же представляет значительную редкость. Особенно вариабельно расположение лицевого нерва в барабанной полости, где он может находиться ниже окна преддверия, между ножками стремечка, занимать место стремечка, прикрывать поперечно латеральную стенку барабанной полости в ее нижних отделах.
Помимо сказанного, при пороках развития наружного и сроднего уха встречаются врожденные парезы лицевого нерва, связанные с сужением просвета его костного капала [Wullstein Н.].

1. Улитковые и вестибулярные осложнения операций на ухе
2. Нарушения слуха при врожденной патологии уха. Классификация врожденных нарушений слуха
3. Варианты врожденной патологии уха. Группы пороков развития органа слуха
4. Врожденные пороки наружного слухового прохода. Аномалии барабанной перепонки и канала лицевого нерва
5. Врожденные пороки развития слуховых косточек. Аномалии окон лабиринта
6. Пороки развития слуховой трубы и внутреннего уха
7. Классификация аномалий уха по Лапченко. Гипогенезия и дисгенезия органа слуха
8. Тугоухость при врожденных пороках уха. Значимость аномалии органа слуха в развитии нарушения слуха
9. Варианты сочетания аномалий уха и тугоухости. Слух у детей с пороками развития
10. Диагностика пороков развития органа слуха. Рентгенография уха