Больной П., 14 лет. Поступил с жалобами на периодически возникающие колющие боли в области сердца, не связанные с физической нагрузкой. Состояние удовлетворительное. Правильного телосложения, окраска кожных покровов обычная, легкий цианоз губ. Деформации пальцев и ногтей нет. Грудная клетка правильной формы. Левая граница сердца увеличена до середины расстояния между среднеключичной и переднеаксиллярной линиями. При выслушивании — усиленный I тон на верхушке сердца. Над сердцем выслушивается систолический шум с максимумом звучания во втором межребсрье справа у грудины и во втором межребсрье слева.
Интенсивность и тембр шума в этих точках представляются почти одинаковыми. Акцент II тона во втором межребсрье слева у грудины. Артериальное давление на руках — 110/50 мм рт. ст.

ЭКГ — блокада правой ножки пучка Гиса, признаки гипертрофии правого желудочка; значительно выраженные изменения в предсердиях. ФКГ — раздвоен II тон над легочной артерией, преобладает пульмональный компонент. Над аортой и легочной артерией регистрируется веретенообразной формы систолический шум.
Сфигмограммы артериального пульса без существенных изменении. Флебограмма — нарушен нормальный отток крови из наружной яремной вены, возможно за счет объемной перегрузки правого предсердия.

Рентгенологически: легочный рисунок не изменен. Сердце умеренно увеличено за счет левого желудочка. Верхушка его приподнята, округлая. Узкий сосудистый пучок; амплитуда пульсации аорты в области дуги и нисходящего отдела больше нормы.

На основании клинических данных диагноз оставался неясным. Не представлялось возможным исключить идпопатическую гипертрофию межжелудочковом перегородки с подклапанным стенозом аорты и сужением выходного отдела правого желудочка. Больному произведена катетеризация правых камер сердца и легочной артерии — катетер Эдмана № 3 проведен чрескожно в правые камеры сердца, легочную артерию и ее правую ветвь до окклюзии. При выведении катетера выявлен градиент систолического давления между правой нижнедолевой ветвью и стволом легочной артерии, равный 60 мм рт. ст.. Установлен диагноз — стеноз правой ветви легочной артерии.
Произведена транссептальная пункция и катетеризация левого предсердия и желудочка. Выявлены нормальные цифры давления в полости левого желудочка, чем отвергнут диагноз аортального стеноза.

Давление в полостях сердца в мм рт. ст.: правое предсердие — 7—8/2 (среднее 3); правый желудочек — 110/10 (среднее 35); легочная артерия правая ветвь — 50/10—15; главный ствол — 100—110/10 (среднее 45); окклюзноппое среднее 19; левое предсердие — 14—16/0 (среднее 8); левый желудочек—120/10 (среднее 50).

Для уточнения анатомии аномалии произведена ангиокардиопульмонограмма. Контрастированы полость правого желудочка, выходной отдел его, ствол легочной артерии и сосуды правого и левого легкого. Определяются множественные сужения с постстенотическими расширениями артерий малого круга кровообращения у мест деления их на периферические ветви, начиная с сегментарных ветвей. Имеется гипоплазия ветвей легочной артерии. На основании проведенных исследований установлен диагноз: множественные периферические стенозы легочной артерии.
В отечественной литературе подобных сообщений ранее не было.

Диагноз изолированного периферического легочного стеноза, как правило, ставится при катетеризации ветвей легочной артерии, но может быть и ангиографической находкой, так как градиент давления появляется только при значительных степенях сужения сосуда. Аускультативно и на фонокардиограмме выявляется голо-систолический, подчас трудно оцениваемый шум с локализацией во втором межреберье справа и слева или с той и другой стороны. Электрокардиографически может выявляться гипертрофия правого желудочка.

Клиническую и аускультативную картину чаще всего при изолированных поражениях периферических разветвлений легочной артерии приходится проводить с открытым артериальным протоком, аортальным или легочным стенозом.
Все это позволяет прийти к заключению, что катетеризация и главным образом селективное контрастное исследование правого желудочка жидкими иодсодержащими контрастными веществами и их комбинацией с углекислым газом позволяют надежно распознавать все формы сужения выходного отдела правого желудочка п легочной артерии.

- Читать "Тетрада Фалло. Развитие и механизмы формирования тетрады Фалло"

1. Селективная кардиография при стенозе легочной артерии. Контрасты для ангиографии при стенозе легочной артерии
2. Двойное контрастирование при стенозе легочной артерии. Пример диагностики стеноза легочной артерии
3. Кардиография при тетраде Фалло. Периферические стенозы легочной артерии
4. Пример периферических стенозов легочной артерии. Диагностика периферического стеноза легочной артерии
5. Тетрада Фалло. Развитие и механизмы формирования тетрады Фалло
6. Классификация тетрады Фалло. Варианты течения тетрады Фалло
7. Пентада Фалло. Катетеризация сердца при тетраде Фалло
8. Ангиокардиография при тетраде Фалло. Контрастное исследование сердца при тетраде Фалло
9. Атрезия легочной артерии. Пример атрезии легочной артерии у ребенка
10. Легочная артерия при тетраде Фалло. Стенозы легочной артерии при тетраде Фалло