Врожденный порок сердца синего типа, описанный в 1777 г. Sandifort и диагностированный клинически в 1888 г. Fallot, составляет, по данным ряда авторов (Taussig с соавт.), до 40% всего числа врожденных пороков сердца.

Анатомическая сущность порока, описывавшаяся в течение нескольких десятилетий как сочетание четырех признаков — стеноза легочной артерии, дефекта межжелудочковой перегородки, декстропоз и ции аорты и гипертрофии правого желудочка, стала подвергаться, начиная с 1954 г., когда была сделана первая радикальная коррекция этого порока, многократным пересмотрам, продолжающимся и до сих пор. Сложность различных комбинаций нарушений в развитии пути оттока правого желудочка, ведущих к формированию того комплекса нарушений, который мы сейчас называем тетрадой Фалло, привела к большому разнообразию как клинических проявлений его, так и анатомического субстрата.

Общность некоторых анатомических признаков между тетрадой Фалло и дефектом межжелудочковой перегородки в комбинации со стенозом легочной артерии имеет следствием тот факт, что некоторыми авторами практически стерта грань между этими пороками, существенно различными как в эмбриологическом, так и гемодинамическом плане. Поэтому дальнейшему изложению возможностей диагностики врожденного порока сердца, именуемого тетрадой Фалло, мы предпосылаем положение, утверждающее принципиальное различие между тетрадой Фалло и дефектом межжелудочковой перегородки со стенозом легочной артерии. Изменения пути оттока правого желудочка, определяющие тяжесть клинического течения порока, определяются нарушением генеза бульбуса сердца, являющегося эмбриологическим зачатком легочного конуса.

Это выражается в смещении перегородки бульбуса вправо, отсутствии обратного развития наджелудочкового гребня, нарушении формирования створок клапана и ствола легочной артерии. Существенное значение в развитии порока имеет и задержка смещения корня аорты справа-палево, что и определяет в дальнейшем истинную эмбриологически обусловленную декстропозицию аорты. Гемодииамически тетрада Фалло характеризуется тем, что из-за величины дефекта и наличия препятствия току крови на пути из правого желудочка систолическое и диастолическое давления в правом и левом желудочках равны.

Направление оттока крови из правого желудочка определяется поэтому только величиной сопротивления на участке корня аорты, т. е. практически периферического системного, и сопротивления пути оттока правого желудочка и легочной артерии. При дефекте же межжелудочковой перегородки со стенозом легочной артерии давление в правом желудочке, как правило, ниже системного и поэтому при этой патологии нарушения гемодинамики носят тот же характер, что и при чистом дефекте межжелудочковой перегородки. Эмбриологические нарушения, ведущие к развитию дефекта межжелудочковой перегородки, в сочетании со стенозом легочной артерии несравненно более просты, что находит свое отражение и в значительно менее сложных, чем при тетраде Фалло, нарушениях внутрисердечиой анатомии, наблюдаемых при этом пороке. Решающее значение в дифференцировке этих двух пороков имеет гемодинамическая характеристика их.

При тетраде Фалло обязательно имеет место уменьшенный кровоток по малому кругу, что выражается в обязательном снижении давления в нем. При дефекте же межжелудочковой перегородки со стенозом легочной артерии давление в легочной артерии не изменено или даже повышено. Подтверждением специфичности эмбриологических нарушений при тетраде Фалло являются и те аномалии развития, которые ее сопровождают. Праволежащая дуга аорты встречается в 25% случаев этого порока и связанное с неправильным развитием бульбуса сердца нарушение развития левой ветви легочной артерии при тетраде Фалло, в то время как при нормальном развитии бульбуса может отмечаться нарушение развития правой легочной артерии (Emmanuel, Pattinson; Imai; Beuren; Gregoratos; Walsh). При дефекте межжелудочковой перегородки со стенозом легочной артерии таких комбинаций аномалий, как правило, нет. Распознавание этих аномалий имеет существенное значение для выбора метода хирургического лечения.
Крайней степенью анатомических нарушений при тетраде Фалло является атрезия легочной артерии, или ложный общий артериальный ствол.

- Читать "Классификация тетрады Фалло. Варианты течения тетрады Фалло"

1. Селективная кардиография при стенозе легочной артерии. Контрасты для ангиографии при стенозе легочной артерии
2. Двойное контрастирование при стенозе легочной артерии. Пример диагностики стеноза легочной артерии
3. Кардиография при тетраде Фалло. Периферические стенозы легочной артерии
4. Пример периферических стенозов легочной артерии. Диагностика периферического стеноза легочной артерии
5. Тетрада Фалло. Развитие и механизмы формирования тетрады Фалло
6. Классификация тетрады Фалло. Варианты течения тетрады Фалло
7. Пентада Фалло. Катетеризация сердца при тетраде Фалло
8. Ангиокардиография при тетраде Фалло. Контрастное исследование сердца при тетраде Фалло
9. Атрезия легочной артерии. Пример атрезии легочной артерии у ребенка
10. Легочная артерия при тетраде Фалло. Стенозы легочной артерии при тетраде Фалло