Важно отметить, что метод двойного контрастного исследования в настоящее время единственный, надежно выявляющий дефект межжелудочковой перегородки при уравновешенном сбросе крови, а также с убедительностью позволяющий отвергнуть или подтвердить предположения о сочетании его со стенозом легочной артерии. Наличие постстеиотического расширения легочной артерии говорит, как правило, в пользу клапанного стеноза легочной артерии. Отсутствие его не исключает этого диагноза. При инфундибулярном стенозе легочной артерии, в отличие от клапанного, постстенотическое расширение легочной артерии отсутствует.

Инфундибулярная закупорка может быть гипертрофической или стенотической (в виде мембраны). Дифференциация этих состояний может быть проведена на основании суждения о ширине пути оттока во время систолы и диастолы.

При инфундибулярном стенозе отмечалось сужение путей оттока на протяжении всего сердечного цикла. В боковой проекции, позволяющей максимально вывести выходной отдел желудочка и клапаны легочной артерии на контур сердца, это видно наиболее отчетливо. При тяжелых формах стеноза легочной артерии может наблюдаться выраженная гипертрофия правого желудочка и значительное сужение его выходного отдела. И здесь очень важным является дифференциальная диагностика инфундибулярного изолированного (фиксированного) и вторичного гипертрофического (функционального) стеноза.
При истинном стенозе в период расслабления втяжение передней стенки в просвет оставляет суженным путь оттока, который на ангиокардиограммах мало изменяет свою форму и ширину.

При этом в ранней и средней систоле сокращается путь притока и инфундибулум имеет большой диаметр и лишь в конце систолы он сокращается. При подклапанной гипертрофии увеличивается мышечная масса передней стенки и наджелудочкового гребня, которые выступают в просвет пути оттока, но, учитывая последовательность сокращения желудочка, до средней части систолы он достаточно широк.
Подклапанное сужение в виде мембранозной поперечно расположенной фиброзной ткани встречается редко; мы наблюдали лишь одну такую больную.

Больная К., 6 лет, поступила с жалобами на одышку и цианоз губ, лица, кистей, появляющихся при быстрой ходьбе и беге. «На корточки» не садится. Приступов удушья не отмечает. О пороке сердца известно с рождения. Объективно: общее состояние удовлетворительное. Подвижна. Легкий цианотический румянец на щеках. В области сердца—деформация грудной клетки — «сердечный горб». Верхушечный толчок слабо выражен в пятом межреберье. Во втором межреберье слева грубое систолическое дрожание. Границы сердца: левая — на 1 см влево от среднеключичной линии, правая — на 2,5 см кнаружи от правого края грудины, верхняя — III ребро. При выслушивании определяется систолический шум, максимум которого во пторо.м межреберье слева у края грудины.

Шум проводится на шею и спину. Второй тон на легочной артерии ослаблен. ЭКГ: ритм синусовый. Отклонение электрической оси вправо. Изменения в предсердиях. Гипертрофия правого предсердия и правого желудочка. Блокада правой ножки пучка Гиса. ФКГ: стеноз легочной артерии. Рентгенологически: обеднение легочного рисунка. Сердце увеличено вправо и влево, с западающей второй левой дугой. Широкий сосудистый пучок. В косых положениях отмечается увеличение обоих предсердий, сердце далеко уходит за позвоночник по второй косой проекции. Катетеризация правого предсердия и правого желудочка: провести катетер в легочную артерию не удалось.

Давление в камерах сердца в мм рт. ст.: правое предсердие—16/1; правый желудочек — 180/3; левое предсердие — 15/3. Ангиокардиография (70% кардиотраст — 20,0) из правого желудочка: правый желудочек больших размеров, располагается больше кпереди. При контрастном наполнении выходного отдела правого желудочка под клапанами легочной артерии определяется мембранозное поперечное сужение с центральным отверстием 0,5—0,6 см в диаметре. Главный ствол легочной артерии широкий, деформирован в верхнем отделе.

Клинический диагноз: врожденный порок сердца. Подклапанный мембранозный стеноз легочной артерии, незаращение овального окна (клапанное). Па операции произведено иссечение фиброзного подклапапмого сужения в условиях искусственного кровообращении.

- Читать "Кардиография при тетраде Фалло. Периферические стенозы легочной артерии"

1. Селективная кардиография при стенозе легочной артерии. Контрасты для ангиографии при стенозе легочной артерии
2. Двойное контрастирование при стенозе легочной артерии. Пример диагностики стеноза легочной артерии
3. Кардиография при тетраде Фалло. Периферические стенозы легочной артерии
4. Пример периферических стенозов легочной артерии. Диагностика периферического стеноза легочной артерии
5. Тетрада Фалло. Развитие и механизмы формирования тетрады Фалло
6. Классификация тетрады Фалло. Варианты течения тетрады Фалло
7. Пентада Фалло. Катетеризация сердца при тетраде Фалло
8. Ангиокардиография при тетраде Фалло. Контрастное исследование сердца при тетраде Фалло
9. Атрезия легочной артерии. Пример атрезии легочной артерии у ребенка
10. Легочная артерия при тетраде Фалло. Стенозы легочной артерии при тетраде Фалло