Опыт изучения 200 больных с тетрадой Фалло, а также литературные данные позволяют нам разделить этот порок в анатомическом отношении на следующие группы: а) с клапанным и подклепанным стенозом; б) с подклепанным стенозом; в) атрезия легочной артерии.

В клиническом отношении, учитывая тяжесть течения заболевания, мы выделяем следующие группы: 1) ацианотическая форма тетрады Фалло (относительно легкое течение болезни); 2) средняя степень тяжести — форма, имеющая все признаки тетрады Фалло, но протекающая без одышечно-цианотических приступов; 3) тяжелая форма тетрады Фалло, характеризуется наличием одышечно-цианотических приступов; 4) тетрада Фалло крайней степени тяжести. Необходимо отметить, что полного параллелизма между степенью выраженности морфологических изменений пути оттока правого желудка и тяжестью течения клинической картины нет, хотя течение болезни у большинства больных с атрезией легочной артерии наиболее тяжелое.

Однако отмечается и сравнительно благополучное течение заболевания даже при атрезии легочной артерии (Garcia с соавт.). Клиническая картина тетрады Фалло достаточно хорошо известна и нет необходимости детально на ней останавливаться. Наиболее характерным признаком этого порока считают цианоз. Степень цианоза зависит от различных факторов. При тетраде Фалло — от уровня восстановленного гемоглобина в артериальной крови и степени полицитемии. Однако 10—30% больных этим пороком, по данным различных авторов (Вишневский Л. А. с соавт., 1970; Heath, Holladary, 1957), не имеют выраженного цианоза или цианоз появляется только при физической нагрузке. Это так называемая ацианотическая форма тетрады.

Из 200 наблюдавшихся у нас больных к такой форме относится 35 человек (15%). Только у 63 больных цианоз был отмечен при рождении. Лускультативная картина тетрады Фалло может быть охарактеризована как звуковое отражение дефекта межжелудочковой перегородки и стеноза легочной артерии— систолический шум с эпицентром на грудине у IV ребра слева и несколько иного тембра систолический шум во втором межреберье слева. Аускультативная картина атрезии легочной артерии чрезвычайно бедна — шумы почти не выслушиваются, определяется акцент II тона во втором межреберье слева, проводящийся с аорты. Очень постоянным признаком представляется наличие «барабанных палочек» (почти у 80% больных), в то время как наличие «сердечного горба» при тетраде совсем не обязательно— «сердечный горб» мы наблюдали только в 17%.

А. А. Вишневский с соавт. считает этот признак нехарактерным для тетрады Фалло. Изменения ЭКГ в виде гипертрофии правого желудочка, смещения оси сердца вправо, той или иной степени гипоксии миокарда нужно считать наиболее характерными для тетрады Фалло. Однако, когда тетрада Фалло сочетается еще с дефектом межпредсердной перегородки или функционирующим открытым овальным окном со сбросом справа, возможна гипертрофия левого желудочка, что нами наблюдалось в 3,5%. Классическая рентгенологическая картина тетрады Фалло в виде обеднения легочного рисунка, характерной формы сердца с западающим легочным конусом наблюдается далеко не всегда. Наиболее постоянным из рентгеновских признаков является обеднение легочного рисунка (62%). Западение дуги легочной артерии отмечено в 35%; увеличение правого желудочка — в 25% и т. д., т. е. рентгенологическое исследование, как и другие непрямые методы диагностики, не может явиться решающим в постановке диагноза этого порока.

Многообразие клинических, рентгенологических, электрокардиографических и других признаков тетрады приводит к тому, что только катетеризация полостей сердца и ангиокардиография могут считаться методом, позволяющим подтвердить этот диагноз, т. е. выделить тетраду Фалло из группы «синих» пороков и отличить ее бесцианотическую форму от дефекта межжелудочковой перегородки со стенозом легочной артерии. Мы располагаем опытом катетеризации и ангиокардиографии 170 больных с тетрадой Фалло. Катетеризация правых камер сердца выявляет характерные для тетрады изменения давления в них. Так, только в 20% были обнаружены нормальные цифры давления в правом предсердии, у 80% давление в правом предсердии было значительно повышено (от 5 до 10 мм рт. ст. у 30%, у остальных больных выше 11 мм.рт.ст.). Повышение давления в правом предсердии является следствием перенапряжения правого желудочка.

В ряде случаев при правосторонней катетеризации катетер из правого предсердия через открытое овальное окно переходил в левое. Однако мы не считаем, что к этих случаях мы имели дело с пентадой Фалло, хотя и существует точка зрения (Крымский А. Д.), что наличие любого межпредсердного сообщения при тетраде Фалло превращает ее в «пентаду», имеющую значительно более тяжелую клиническую картину.

- Читать "Пентада Фалло. Катетеризация сердца при тетраде Фалло"

1. Селективная кардиография при стенозе легочной артерии. Контрасты для ангиографии при стенозе легочной артерии
2. Двойное контрастирование при стенозе легочной артерии. Пример диагностики стеноза легочной артерии
3. Кардиография при тетраде Фалло. Периферические стенозы легочной артерии
4. Пример периферических стенозов легочной артерии. Диагностика периферического стеноза легочной артерии
5. Тетрада Фалло. Развитие и механизмы формирования тетрады Фалло
6. Классификация тетрады Фалло. Варианты течения тетрады Фалло
7. Пентада Фалло. Катетеризация сердца при тетраде Фалло
8. Ангиокардиография при тетраде Фалло. Контрастное исследование сердца при тетраде Фалло
9. Атрезия легочной артерии. Пример атрезии легочной артерии у ребенка
10. Легочная артерия при тетраде Фалло. Стенозы легочной артерии при тетраде Фалло