В сомнительных случаях катетеризация и ангиокардиография показаны и делают диагноз бесспорным. Катетеризация сердца, выполненная у 6 больных, позволила установить большие размеры правого предсердия и смещение трехстворчатого клапана. При этом прохождение катетером атриовентрикулярного отверстия у всех больных сопровождалось экстрасистолией, а у одной — и тахикардией.

Катетеризация правого желудочка из-за аномального расположения атрповептрикулярного отверстия трудна, а провести катетер в легочную артерию нам удалось лишь один раз. В 30—40% при катетеризации у этих больных провести катетер в легочную артерию не удается (Ю.Д. Волынский).

Проведение катетера в легочную артерию у этих больных облегчает доступ через вены руки, однако этим путем затруднено обследование межпрсдсердиой перегородки, что в данном случае более важно и надежно только через вены нижних конечностей. При расположении катетера в правом желудочке его нередко выбрасывало в правое предсердие. На кривых давления в правом предсердии преобладает волна v, свидетельствующая о наличии трикуспидальной недостаточности, и увеличенная волна а, как следствие усиленного сокращения правого предсердия. Систолическое давление в правом желудочке, как правило, нормальное. Диастолическое давление умеренно повышено. Последнее обусловлено увеличенным притоком крови в первой половине диастолы в уменьшенную полость правого желудочка. Это увеличение напора происходит за счет усиления систолы правого предсердия, о чем свидетельствует увеличенная волна а. Ударный объем правого желудочка снижен и не превышает 30—40 см3 (Ю. Д. Волынский), так как значительная часть крови возвращается в предсердие. Давление в легочной артерии в большинстве случаев пеизмепено.

Правильная оценка данных, полученных при катетеризации, позволяет уточнить характер порока. Показания для ангиокардиографии при данной аномалии следует считать относительными. Более точные, чем полученные при катетеризации, анатомические данные врядли необходимы.

Контрастное исследование может быть выполнено лишь с целью установления точного прижизненного диагноза. При этом контрастное исследование правого желудочка из-за регургитацни в правое предсердие значительно уменьшает концентрацию контрастного вещества и ухудшает возможность видения трехстворчатого клапана. Часто имеющееся сообщение на уровне предсердий и затемнение левых камер из-за шунтирования крови справа-налево еще более затрудняют анализ ангиокардиограмм.

Введение контрастного вещества в правое предсердие по этим же причинам не позволяет создать необходимую концентрацию, но выявляет резко увеличенную полость правого предсердия, медленно опорожняющуюся в плохо функционирующий правый желудочек. При этом легочная артерия затемняется слабее, но нередко раньше, чем полость правого желудочка, что связано с аномальным положением трехстворчатого клапана (М. А. Иваницкая и В. С. Савельев; Kjellberg с соавт.). На серии снимков видно, что правые полости сердца увеличены и занимают всю переднюю поверхность, а правый желудочек выходит на левый контур сердца. Левые камеры сердца оттеснены кзади и влево, что приводит к повороту сердца.

Если овальное окно открыто, шунт контрастной среды из правого предсердия в левое будет виден. Однако контрастирование левых камер сердца и аорты слабое и наступает поздно. Более четким оно будет при наличии дефекта межпредсердной перегородки. Одним из наиболее цепных ангпографпческих признаков считают расширение выходного тракта правого желудочка и придают ему, как раннему признаку, большую роль в диагностике этой аномалии (Ф. X. Сафаров). Ангиокардиографпческий метод исследования довольно часто позволяет выявить признаки, характерные для болезни Эбштейна, по ценность метода подчас снижается из-за сильного разведения контрастного вещества в резко расширенном правом предсердии.

Мы не наблюдали при ангиокардиографии у больных с аномалией Эбштейна нарушений сердечного ритма более выраженных, чем обычно бывает при этом исследовании. В этой группе только трем больным произведена ангиокардиография.

Наблюдения больных с аномалией Эбштейна дают возможность считать, что в ряде случаев для установления правильного диагноза достаточно общеклинического обследования. В неясных случаях катетеризация камер сердца рассеивает сомнения. Существует и мнение, что катетеризация при болезни Эбштейна, а также контрастное исследование противопоказаны.

Из числа обследованных больных с болезнью Эбштейна трое оперированы. Двум произведены паллиативные и одной — радикальная операция. Все они погибли. На аутопсии у них имела место аномалия Эбштейна с открытым овальным окном и дефектом межпредсердной перегородки.

Таким образом, несмотря на многообразие и сложность анатомических изменений при болезни Эбштейна, постановка правильного диагноза возможна во всех случаях, что крайне важно для своевременной радикальной коррекции порока, еще недавно считавшегося пекорригируемым пороком. Оперативное вмешательство при неправильно диагностированном пороке у этих больных почти всегда заканчивается смертью.

- Вернуться в раздел "Кардиология"

1. Киноангиокардиография при тетраде Фалло. Гипоплазия ствола легочной артерии при тетраде Фалло
2. Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы. Частота разрыва синуса Вальсальвы
3. Клиника разрыва синуса Вальсальвы. Диагностика разрыва синуса Вальсальвы
4. Пример разрыва синуса Вальсальвы. Трудности диагностики разрыва синуса Вальсальвы
5. Первичная легочная гипертензия. Частота первичной легочной гипертензии
6. Клиника первичной легочной гипертензии. Диагностика первичной легочной гипертензии
7. Ангиография при первичной легочной гипертензии. Болезнь Эбштейна
8. Гипоплазия легочной артерии при болезни Эбштейна. Гемодинамика при болезни Эбштейна
9. Клиника болезни Эбштейна. Диагностика болезни Эбштейна
10. Кардиография при болезни Эбштейна. Катетеризация сердца при болезни Эбштейна