Пример разрыва синуса Вальсальвы. Трудности диагностики разрыва синуса Вальсальвы

Нами выявлено 4 больных с разрывом аневризмы синуса Вальсальвы. Из них 3 мужского пола и одна женского пола, в возрасте: 4, 6, 28 и 33 года. Всем больным произведена катетеризация сердца и контрастное исследование. Контрастное исследование выполнено из левого желудочка четыре раза и из аорты четыре раза. При этом установлено, что у четырех больных имел место прорыв синуса в правый желудочек, у 3 — аортальная недостаточность II степени.
Легочная гипертензия отмечена у 4 больных.

Больной М., 4 лет, поступил с диагнозом дефект меж желудочковой перегородки. Жалобы па частые простудные заболевания, слабость, отставание в физическом развитии. О пороке известно с рождения. Общее состояние удовлетворительное. Отстает в физическом развитии. Кожные покровы бледные. Выраженная пульсация шейных сосудов. Умеренно выраженный сердечный горб. Систолическое дрожание в облает сердца. Границы сердца резко увеличены влево. При выслушивании: топы отчетливые, систоло-днастолический шум (близко к уху) над областью сердца с эпицентром над грудиной и в третьем—четвертом межреберье слева у грудины. Шум проводится на легочную артерию и аорту.

Резкий акцент II тона на легочной артерии. Пульс—119 в минуту, ритмичный. Артериальное давление — 80/0 мм рт. ст., ЭКГ — неполный блок правой ножки пучка Гиса. Признаки перегрузки обоих предсердий и гипертрофии левого желудочка. Рентгенологически: выраженная артериальная гипертензия. Сердце увеличено в продольном и левом поперечном размерах. Выступает ствол легочной артерии. Увеличено левое предсердие и правый желудочек. Увеличена амплитуда пульсации аорты и легочной артерии. Предположительный диагноз: разрыв синуса Вальсальвы.

Для уточнения диагноза произведена чрескожная катетеризация правых, трапссентальиая пункция и катетеризация левых камер сердца и чрескожная ретроградная катетеризация аорты. Контрастное исследование выполнено из левого желудочка и аорты: при заполнении аорты контрастное вещество переходит через свищ из правого коронарного синуса в правый желудочек, контрастируя расходящейся струей его выходной отдел и полость. Легочная артерия широкая. Имеет место регургитация контрастного вещества в левый желудочек. Диагноз: разрып аневризмы правого синуса Вальсальвы в правый желудочек. Аортальная недостаточность II степени.

Операция в условиях искусственного кровообращения с умеренной гипотермией. Через правый желудочек произведено ушивание отверстия 10 мм, располагавшегося у заднего края правой коронарной створки и сообщавшегося с правым желудочком. Край створки фиброзно изменен — через аорту произведена аннулопсксия. Выздоровление.

Как показала практика, данные клинического обследования, ЭКГ, ФКГ, рентгенологическая картина указывали лишь на наличие порока сердца с артерио-венозным сбросом на уровне аорты или перегородок сердца. И только в одном случае, когда был накоплен определенный клинический опыт, диагноз разрыва аневризмы синуса Вальсальвы был установлен до катетеризации и аортографии.

Возможность диагностических ошибок при использовании бескровных методов исследования, указывающих на наличие открытого артериального протока, является показанием для применения катетеризации и селективного контрастного исследования. Тем не менее, ошибки в распознавании этой аномалии возможны даже после специального исследования, если оно ограничивалось только манометрпей, определением насыщения крови кислородом и локализацией уровня шунта.

Этим объясняется, что один из наших больных был оперирован по поводу дефекта межжелудочковой перегородки с аортальной недостаточностью. На вскрытии у него обнаружен прорыв синуса Вальсальвы в правый желудочек и двустворчатый клапан аорты. Локализация сетчатой формы фистулы в мембраиозном части межжелудочковой перегородки и нарушение гемодинамики, аналогичные таковым при дефекте межжелудочковой перегородки с аортальной недостаточностью, явились причиной диагностической ошибки. Опыт последних лет показал, что диагностические ошибки практически исключаются, если производится контрастное исследование аорты и левых отделов сердца, а движение контрастного вещества регистрируется на сериографе с частотой кадров не менее 6 в секунду или кинокамерой.
Во всех случаях, где проведена селективная ангиокардиография, она была результативной и в ходе исследования удавалось точно определить уровень шунта.

Трое больных с разрывом синуса Вальсальвы оперированы в условиях искусственного кровообращения. Один из них выздоровел. У одного из двух умерших на аутопсии выявлен разрыв синуса Вальсальвы, у другого подтвержден.

- Читать далее "Первичная легочная гипертензия. Частота первичной легочной гипертензии"

Оглавление темы "Диагностика врожденных пороков сердца":

1. Киноангиокардиография при тетраде Фалло. Гипоплазия ствола легочной артерии при тетраде Фалло
2. Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы. Частота разрыва синуса Вальсальвы
3. Клиника разрыва синуса Вальсальвы. Диагностика разрыва синуса Вальсальвы
4. Пример разрыва синуса Вальсальвы. Трудности диагностики разрыва синуса Вальсальвы
5. Первичная легочная гипертензия. Частота первичной легочной гипертензии
6. Клиника первичной легочной гипертензии. Диагностика первичной легочной гипертензии
7. Ангиография при первичной легочной гипертензии. Болезнь Эбштейна
8. Гипоплазия легочной артерии при болезни Эбштейна. Гемодинамика при болезни Эбштейна
9. Клиника болезни Эбштейна. Диагностика болезни Эбштейна
10. Кардиография при болезни Эбштейна. Катетеризация сердца при болезни Эбштейна