Нормальная бульбовентрикулярная петля обращена выпуклостью вправо, а вогнутостью влево (декстробульбовеитрикулярная петля), поэтому верхушка сердца вначале обращена вправо и лишь позднее приобретает левостороннее положение (рис. 1,а). Следовательно, чтобы занять нормальное положение, верхушка сердца в раннем эмбриогенезе совершает поворот справа налево.

Возникновение того или иного типа аномального положения сердца зависит от стороны формирования предсердий, характера изгиба бульбовентрикулярпой петли, остановки поворота верхушки сердца или неполного его завершения.
Правосформированное праворасположенное сердце образуется в тех случаях, когда по каким-либо еще не установленным причинам не происходит поворота верхушки сердца справа налево и последняя сохраняет правостороннее положение. При этом возможны три пути развития аортолегочной перегородки. Она может развиваться нормально и в этих случаях аномалия положения сердца сочетается с обычным расположением магистральных сосудов.

При неправильном («прямом») развитии перегородки возникает транспозиция магистральных сосудов, а при отсутствии ее развития образуется общий артериальный ствол.
Следует отметить, что это предположение было высказано еще в 1909 г. Nagel, который, касаясь механизма возникновения правосформированного праворасположенного сердца, одним из первых указал, что данная аномалия возникает в результате задержки развития, происходящей при существующих нормальных зачатках сердца на 6-й недело внутриутробного развития, т. е. когда сердце располагается срединпо с незначительным преобладанием в правую сторону и по неизвестной причине остается в положении раннего эмбрионального развития.

Предположения Hellmer (1935), Welsh, Felson (1952), что правосформированное праворасположенное сердце — результат вращения сердца вправо, противоречат общепринятым представлениям об эмбриогенезе сердца. Не вызывает сомнений также ошибочность взглядов Pal (1907), который считал, что на возникновение правосформированного праворасположенного сердца оказывает влияние гипертрофия ЛЖ в раннем внутриутробном периоде.

Если нормально сформированная первичная сердечная трубка с правосторонним венозным предсердием и левосторонним артериальным предсердием совершает аномальный изгиб и образует аномальную бульбовентрикулярную петлю с выпуклостью влево, а вогнутостью вправо (синистробульбовентрикулярная петля), то верхушка такого сердца вначале обращена влево и лишь позднее, совершая поворот слева паправо, приобретает правостороннее положение.

Таким образом, завершение развития при данной бульбовептрикулярпой петле должно привести к правосформированному праворасположенному сердцу в сочетании с бульбовентрикулярной инверсией. При этом, как правило, наблюдается прямое развитие аортолегочной перегородки, т. е. данный вариант часто сопровождается корригированной или инверсионной транспозицией магистральных сосудов.

Частую связь правосформированного праворасположенного сердца с транспозицией магистральных сосудов отмечали Spitzer (1923) и Lichtman (1931), которые объясняли это сочетание тем, что остановка развития, ведущая к транспозиции магистральных сосудов, происходит на той же 6-й неделе внутриутробного развития.

- Читать далее "Правосформированнюе срединнорасположенное сердце. Левосформированное праворасположенное сердце"