Неопределенносформированное сердце — результат остановки развития на ранних стадиях эмбриогенеза, примерно на 5-й неделе внутриутробной жизни, когда все органы, включая сердце, симметричны по форме и примитивны по строению. По мнению Putscher, Manion (1956), в этих условиях наблюдается торможение развития структур, обычно располагающихся на левой стороне, что приводит к удвоению в той или иной степени правосторонних структур. Однако исследования, проведенные недавно Moller и соавт. (1967), показали, что по неизвестным причинам может отмечаться остановка развития правосторонних структур, которая ведет к появлению «левосторонней симметрии».

Ivemark (1955) объяснял сочетание тяжелейших врожденных пороков сердца, асплении и абдоминальной гетеротаксии тем, что начало развития тела но пути асимметрии, возникновение зачатка селезенки н дифференциация важнейших отделов сердечной трубки происходят в одно и то же время. В сердце в это время обычно начинается рост межпредсердной и межжелудочковой перегородок, слияние эндокардиальных «подушечек» в примитивный атриовеитрикулярный канал и разделение truncus arteriosus. Следовательно, остановка развития сохраняет примитивное строение сердца, имеющее много признаков первичной сердечной трубки (Ivemark, 1955; Grant, 1958).

Аналогичную картину можно наблюдать и со стороны полых и легочных вен. Следует отметить, что в этот ранний период жизни эмбриона системные вены находятся в состоянии билатеральной симметрии. По двум передним кардинальным венам происходит отток венозной крови из краниального отдела эмбриона в сердечную трубку, а по двум задним кардинальным венам — из каудалыюго отдела. С каждой стороны передняя и задняя кардинальные вены, сливаясь, образуют общую кардинальную вену, которая соединяется с венозным синусом.

Следовательно, остановка развития должна приводить к сохранению обеих передних кардинальных и общих кардинальных вен, симметрично впадающих в примитивное предсердие, и к отсутствию коронарного синуса. Нередко отмечается удвоение нижних полых вен (НПВ) или отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены (НПВ), возникающего из сплетения, соединяющего правую субкардипальную вену и печеночные синусы, что ведет к направлению основного потока крови из нижней половины тела в систему непарной и полунепарпой вен (Campbell, Deuchar, 1967).

Отсюда задержка или отсутствие развития будет сопровождаться сохранением ранней эмбриональной связи будущих легочных вен с кардинальными венами и с сосудами, участвующими в формировании воротной вены. По мнению Van Mierop и соавт. (1964), важную роль в возникновении аномального дренажа легочных вен играет отсутствие развития общей легочной вены, которая в процессе эмбриогенеза, развиваясь, разделяет легочно-венозное сплетение и системные вены.

При неопределенносформированном сердце может наблюдаться любой тип образования бульбовентрикулярной петли и аортолегочной перегородки, но обычно варианты их развития не имеют существенного значения.

Остановке развития подвергается большинство существующих зачатков различных органов и систем, нередко не появляются еще отсутствующие, а появившиеся в этот момент зачатки могут носить дефективный характер. Так, например, селезеночная ткань, которую обнаруживают приблизительно на 31-й день внутриутробной жизни, может отсутствовать или быть представлена разрозненными участками ткани. Дальнейшее развитие в таких условиях ведет к асплении или к полисплении. Задержка роста дорсального и вентрального мезогастриума сопровождается нарушением ротации органов брюшной полости (Lucking, 1969).

Неопределенносформированное сердце может также возникнуть вследствие задержки или остановки развития зачатков не всех, а только отдельных систем и органов или их структур, включая сердце, тогда как другие, даже связанные с ними, могут развиваться нормально. В связи с этим следует отметить, что в отдельных случаях может наблюдаться нормальный эмбриогенез межжелудочковой и аортолегочиой перегородок.

- Вернуться в раздел "Кардиология"