Больная К., 11 лет, поступила в институт 19/ХII 1960 г. с жалобами на одышку (даже в покое), цианоз, быструю утомляемость при незначительной физической нагрузке, изредка — боли в области сердца. Порок сердца обнаружен через месяц после рождения, цианоз — со дня рождения. В 1956 г. девочка была оперирована в Киеве, предполагалась тетрада Фалло.
На операции была обнаружена транспозиция больших сосудов. Вмешательство ограничилось торакотомией. После операции состояние больной улучшилось, уменьшился цианоз и одышка.

При поступлении кожные покровы и видимые слизистые оболочки цианотичны: пальцы — как «барабанные палочки». Ногти в виде «часовых стекол». Перкуторно слева небольшое укорочение перкуторного звука, справа легочный звук с «коробочным» оттенком. При аускультации легких выслушивалось жесткое дыхание. Частота дыханий 20 в минуту. Вены на шее не пульсировали. Границы сердца расширены в поперечнике.

Верхушечный толчок разлитой, определялся в пятом—шестом межреберье. При аускультации выслушивался грубый дующий систолический шум по левому краю грудины; II тон во втором межреберье над легочной артерией акцентирован. Пульс ритмичный, 92 удара в минуту, удовлетворительного наполнения. Артериальное давление 110/75 мм рт. ст., гемоглобина 115%, эритроцитов 7 740 000, цветной показатель 0,72.

Электрокардиограмма — правограмма, гипертрофия миокарда правого желудочка, синусовая тахикардия. Оксигемометрия показала, что во время физической нагрузки насыщение крови кислородом у больной резко снижалось (более чем на 20%) и восстановление было длительным.

По-видимому, это было обусловлено недостаточным смешиванием артериальной и венозной крови вследствие малого диаметра дефекта межжелудочковой перегородки и склероза сосудов. Коэффициент использования кислорода в легких у больной увеличивался во время нагрузки. При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки отмечено значительное усиление легочного рисунка на протяжении обоих легочных полей.

Корни резко расширены, тяжисты. Сердце увеличено по длиннику, с сосудистым пучком. При исследовании в косых проекциях отмечается сглаженность в области conus pulmonalis и увеличение правого желудочка. Атриовазальный угол выражен. При серийной ангиокардиографии определено наличие контрастного вещества в верхней полой вене, правом предсердии, правом желудочке и аорте, выполненной из правого желудочка. Контрастное вещество в сосудах легкого не обнаружено.

На основании клинико-рентгенологических данных поставлен диагноз: полная транспозиция магистральных сосудов, сочетающаяся с дефектом межжелудочковой перегородки. Гипертензия малого круга кровообращения.

- Читать "Рентгенологическое исследование транспозиции сосудов. Лучевые признаки транспозиции магистральных сосудов"