Данным термином описывают ситуацию, когда все легочные вены не впадают в ЛП непосредственно. В результате весь системный и легочный венозный возврат дренируется в ПП, используя для этого различные пути.

а) Морфология. Анатомические варианты тотального аномального дренажа легочных вен можно разделить на подгруппы в зависимости от уровня дренирования. Аномальное впадение чаще всего бывает супрадиафрагмальным: через вертикальную вену в левую брахиоцефальную вену, непосредственно в ПП, в коронарный синус или напрямую в ВПВ.

В 10-15% случаев место впадения расположено ниже диафрагмы. Аномальный ствол в этих случаях соединяется с воротной веной либо ее притоками, с венозным протоком или, редко, с печеночными либо другими венами брюшной полости.

б) Патофизиология. Гемодинамические изменения и, соответственно, клинические проявления зависят от размера межпредсердного дефекта и ЧСС. При ДМПП небольшого размера системный кровоток существенно ограничен в сочетании с правожелудочковой недостаточностью. У больных с поддиафрагмальным аномальным дренажом легочных вен неизменно присутствуют обструкция пути венозного возврата и легочная венозная гипертензия (ЛВГ).

в) Течение тотального аномального дренажа легочных вен. У большинства пациентов с тотальным аномальным дренажом легочных вен симптомы появляются в течение первого года жизни; в отсутствие лечения 80% больных умирают в возрасте до 1 года. Наличие обструкции пути легочного венозного возврата или межпредсердного сообщения ведет к более ранней клинической манифестации.

При тяжелой обструкции выраженный цианоз и сердечно-сосудистая недостаточность проявляются в неонатальном периоде. Такое состояние без экстренного хирургического вмешательства несовместимо с жизнью.

г) Симптомы и клиника. У новорожденных с тотальным аномальным дренажом легочных вен выявляются признаки СН и/или цианоз. У детей с обструкцией легочного венозного возврата быстро развиваются выраженная одышка, отек легких, цианоз и правожелудочковая недостаточность. При отсутствии обструкции цианоз может быть минимальным и остаться незамеченным. При аускультации обычно определяется широкое фиксированное расщепление II тона с акцентом пульмонального компонента.

д) Обследование при тотальном аномальном дренаже легочных вен:

1. ЭКГ. На ЭКГ обычно выявляются отклонение электрической оси сердца вправо и признаки гипертрофии ПП и ПЖ.

2. Рентгенография грудной клетки. У неоперированных пациентов обычно определяются кардиомегалия и усиленный легочный сосудистый рисунок. ПП и ПЖ дилатированы и гипертрофированы, область ЛА расширена. Форма сердца в виде цифры 8 (или снеговика) обусловлена увеличением полостей сердца и наличием дилатированной правой ВПВ, безымянной вены и левой вертикальной вены.

3. Эхокардиография. Определяется значительно увеличенный ПЖ, а ЛП имеет маленький размер. Как правило, возможна визуализация всего пути дренирования легочных вен, поэтому в настоящее время катетеризацию сердца практически никогда не проводят. Позади ЛП обычно находится пространство, свободное от эхо-сигнала, которое представляет собой слияние легочных вен. Необходимо определить характер дренажа всех 4 легочных вен и тип их соединения.

4. Магнитно-резонансная томография (МРТ). Этот метод используют нечасто, особенно у детей младшего возраста, но МРТ может оказаться полезной для определения области дренирования легочных вен при тотальном аномальном дренаже, в частности при смешанных типах, у детей старшего возраста, а также для выявления стенозов у оперированных больных.

е) Показания к оперативному вмешательству при тотальном аномальном дренаже легочных вен. Консервативная терапия, за исключением ИВЛ, у детей с клиническими проявлениями порока имеет недостаточную эффективность, поэтому хирургическое вмешательство должно быть выполнено в максимально короткие сроки. При бессимптомном течении и отсутствии ЛГ операция может быть отложена до достижения ребенком возраста 3-6 мес.

ж) Возможности и результаты лечения тотального аномального дренажа легочных вен. В ряде случаев до проведения хирургического вмешательства необходимо выполнение экстренной баллонной предсердной септостомии для увеличения объема системного кровотока. При других обстоятельствах цель интервенционной катетеризации ограничивается попытками уменьшения выраженности послеоперационного стеноза легочных вен, однако нередко безрезультатными.

В прошлом хирургическая коррекция рестенозов также не приносила желаемого результата. Однако с появлением бесшовных методик, с помощью которых легочные вены широко открываются в ретроатриальное пространство, результаты подобных операций значительно улучшились. Практически все взрослые пациенты перенесли оперативное вмешательство в детском возрасте. Как правило, они ведут нормальный образ жизни, не имеют выраженной склонности к развитию аритмий или других осложнений. Таких пациентов наблюдают как больных низкого или умеренного риска.

з) Наблюдение при тотальном аномальном дренаже легочных вен. В раннем послеоперационном периоде осмотры должны быть регулярными с целью раннего выявления стенозов легочных вен или хирургических анастомозов. Если эти осложнения не появляются в течение первого года, в дальнейшем они возникают редко, однако дети должны проходить ежегодный осмотр.

- Читать "Полная транспозиция магистральных артерий - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение"

1. Операция Fontan - показания, принципы
2. Осложнения и последствия операции Fontan
3. Методы обследования пациентов после операции Fontan
4. Лечение пациентов после операции Fontan и его результаты