Причиной этой редкой врожденной аномалии является нарушение развития легочных артерий и вен в общем сосудистом пучке. Различное количество ЛА соединяется напрямую с ветвями легочных вен. Большинство больных имеют сочетанный синдром Weber-Osler-Rendu. Сопутствующими дефектами могут быть бронхоэктазы и другие аномалии бронхиального дерева, а также отсутствие нижней доли правого легкого.

Легочные артериовенозные фистулы могут осложнять течение заболевания после классической операции Glenn, выполненной по поводу цианотического ВПС, при этом их образование связано с отсутствием так называемого печеночного фактора в венозном кровотоке, поступающем в ВПВ и ЛА. Значимость сброса крови справа налево зависит от степени фистульного сообщения и может привести к развитию цианоза.

Парадоксальные эмболии или абсцесс мозга могут приводить к выраженному неврологическому дефициту. У пациентов с наследственными геморрагическими телеангиэктазиями часто выявляют анемию из-за повторных кровотечений, и, как следствие, цианоз у таких пациентов менее очевиден. Над областями фистул могут быть выслушаны систолический и систолодиастолический шумы. О данной патологии может свидетельствовать наличие на рентгенограмме грудной клетки округлых затенений разных размеров в одном или обоих легких.

а) Методы обследования при легочной артериовенозной фистуле. На начальном этапе диагностики может помочь ЭхоКГ с контрастированием физиологическим раствором через системную вену. При наличии легочных артериовенозных мальформаций определяется ранний легочный венозный возврат крови в ЛП, но не столь быстрый, как у пациентов с ООО или ДМПП и шунтированием крови справа налево на уровне предсердий.

КТ и МРТ, применяемые в последнее время, дают важную диагностическую информацию. Выполнение ангиографии сосудов легких позволяет определить локализацию и количество фистул.

б) Возможные методы лечения легочной артериовенозной фистулы. В отсутствие распространенного патологического процесса в обоих легких хирургическое вмешательство направлено на удаление пораженных участков с сохранением здоровой легочной ткани с целью предупреждения осложнений в виде массивных кровотечений, бактериального эндокардита и разрывов артериовенозных аневризм.

Для некоторых больных процедурой выбора может считаться транскатетерная баллонная эмболизация с использованием сосудистых окклюдеров или спиралей.

- Читать "Коронарная артериовенозная фистула - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение"

1. Трехпредсердное сердце - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
2. Стеноз легочных вен - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
3. Частичный аномальный дренаж легочных вен - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
4. Легочная артериовенозная фистула - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
5. Коронарная артериовенозная фистула - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение