а) Морфология. При трехпредсердном сердце (cor triatriatum) в результате нарушения резорбции общей легочной вены ЛП оказывается разделенным аномальной фиброзно-мышечной диафрагмой на две полости: задневерхнюю, в которую впадают легочные вены, и передненижнюю, которая дает начало ушку ЛП и примыкает к отверстию МК.

Сообщение между этими разделенными предсердными полостями может быть различного размера или вообще отсутствовать в зависимости от размера отверстия (или отверстий) в диафрагме, что определяет степень обструкции легочного венозного возврата. Повышение ЛСС и давления в легочных венах может привести к выраженной ЛГ.

б) Симптомы и клиника трехпредсердного сердца. Трехпредсердное сердце может оказаться случайной находкой во время ЭхоКГ по другому поводу. Как правило, это необструктивные формы, при которых не нужно раннее инвазивное вмешательство. При наличии выраженной обструкции клинические проявления похожи на симптомы врожденного стеноза легочных вен.

в) Методы обследования трехпредсердного сердца:

1. ЭКГ. При необструктивных формах заболевания ЭКГ в пределах нормы, тогда как при выраженной обструкции выявляются признаки ГПЖ вследствие сопутствующей ЛГ.

2. Рентгенография грудной клетки. Рентгенограмма может быть нормальной при незначительной обструкции или демонстрировать признаки отека легких у пациентов с выраженной обструкцией.

3. Эхокардиография. Диагноз ставят с помощью двухмерной ЭхоКГ или ЧПЭхоКГ с дополнительной оценкой путем трехмерной реконструкции. Стенозирующая диафрагма визуализируется из четырехкамерной позиции и парастернальной позиции по длинной и короткой осям. Стенозирующую диафрагму можно отличить от надклапанного митрального кольца по расположению выше ушка ЛП, формирующего часть дистальной полости.

Также выявляются диастолическая вибрация створок МК и высокоскоростной ток в дистальной предсердной полости и преддверии МК при допплерографии.

4. Катетеризация сердца и ангиография. С появлением ЭхоКГ и МРТ данные методы практически не применяют.

г) Методы лечения трехпредсердного сердца и их результаты. У пациентов с выраженной обструкцией методом выбора является хирургическая резекция мембраны. Это приводит к уменьшению выраженности симптомов и снижению давления в ЛА. В целом результаты оперативного лечения хорошие.

С началом рутинного использования ЭхоКГ стало возможным выявление типичных, но необструктивных форм порока. Считается, что такие больные останутся бессимптомными и хирургическое вмешательство им не понадобится.

- Читать "Стеноз легочных вен - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение"

1. Трехпредсердное сердце - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
2. Стеноз легочных вен - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
3. Частичный аномальный дренаж легочных вен - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
4. Легочная артериовенозная фистула - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
5. Коронарная артериовенозная фистула - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение