Кардиология:

Частичный аномальный дренаж легочных вен - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение

а) Морфология. Термином частичный аномальный дренаж легочных вен обозначают состояние, при котором часть или все легочные вены одного легкого впадают не в ЛП. При дефектах венозного синуса типичен частичный аномальный дренаж легочных вен верхней и средней долей правого легкого в верхнюю полую вену (ВПВ). Частичный аномальный дренаж легочных вен может быть направлен в левую вертикальную вену, ВПВ на уровне правой ЛА или выше, непарную вену или коронарный синус.

Частичный аномальный дренаж легочных вен в НПВ (синдром «турецкой сабли») может сочетаться с гипоплазией правого легкого, легочной секвестрацией и аномальным коллатеральным кровоснабжением секвестрированного сегмента. Порок может наблюдаться у некоторых пациентов (< 10%) со вторичным ДМПП, а также ассоциироваться со многими другими ВПС. При частичном аномальном дренаже легочных вен в ПП легочные вены расположены обычным образом, однако отмечаются отклонение первичной перегородки влево и отсутствие вторичной перегородки.

Такая форма более часто встречается у пациентов с висцеральной гетеротаксией.

б) Симптомы и клиника. В отсутствие сопутствующих аномалий гемодинамические нарушения зависят от количества аномальных вен и места их впадения, наличия и размера ДМПП и состояния легочного сосудистого русла. Обычно у пациентов с частичным аномальным дренажом легочных вен гемодинамический статус и результаты физикального обследования подобны таковым при ДМПП.

в) Методы обследования при аномальном дренаже легочных вен:

1. ЭКГ. При изолированном пороке результаты ЭКГ аналогичны данным, наблюдаемым при вторичном ДМПП.

2. Рентгенография грудной клетки. При изолированном пороке выявляются кардиомегалия за счет увеличения ПЖ и усиленный легочный сосудистый рисунок. При синдроме «турецкой сабли» всегда присутствуют гипоплазия правого легкого с вторичным смещением сердца вправо и правосторонний признак «турецкой сабли», отображающий аномальную легочную вену.

3. Эхокардиография. При значимом шунтировании крови слева направо отмечаются объемная перегрузка ПЖ и парадоксальное движение МЖП. При частичном аномальном дренаже легочных вен в коронарный синус выявляется его расширение. При синдроме «турецкой сабли» аномальную легочную вену можно визуализировать из субкостальной позиции в ходе оценки НПВ. Возможен сопутствующий стеноз легочной вены. Супра-стернальная позиция позволяет идентифицировать левую вертикальную вену, а у детей возможна оценка количества впадающих вен на этой стороне.

Аномальный дренаж легочных вен в правую ВПВ может быть более труден для выявления, если в диагностике не применяют системный подход. Супрастернальная фронтальная позиция позволяет идентифицировать вены, которые впадают непосредственно над правой ЛА. Вены, дренирующиеся сразу за правой ЛА либо в ВПВ или в непарную вену, визуализируют из правой передней косой позиции, или из субкостальной области, или из высокой правой парастерналыюй. Взрослым пациентам для выявления частичного аномального дренажа легочных вен может понадобиться выполнение ЧПЭхоКГ.

4. Магнитно-резонансная томография (МРТ). У пациентов старшего возраста с недостаточной визуализацией при УЗИ возможно проведение ЧПЭхоКГ, но менее травматичным методом диагностики является МРТ. МРТ дает возможность получить высококачественное изображение впадающих вен, видимых более дистально по отношению к их соединению в корне легкого. Можно рассчитать отношение легочного кровотока к системному, что исключает необходимость инвазивного исследования гемодинамики. Данное соотношение также можно вычислить при радионуклидном методе визуализации.

г) Возможные методы лечения аномального дренажа легочных вен. В случае объемной перегрузки ПЖ необходимо решить вопрос о проведении хирургического вмешательства. Если есть единственная аномально расположенная легочная вена, не приводящая к объемной перегрузке ПЖ, оперативное лечение не нужно. Хирургическую коррекцию порока обычно проводят в возрасте 3-5 лет. Характер вмешательства определяется локализацией дренажа, однако чаще всего перенаправляют аномально расположенные вены в ЛП либо непосредственно (в случае левой вертикальной вены), либо посредством заплаты в большинстве других случаев.

При синдроме «турецкой сабли» может понадобиться окклюзия коллатеральных артерий, а также перенаправление легочных вен.

д) Результаты лечения. У пациентов с частичным аномальным дренажом легочных вен в целом хорошие результаты хирургического лечения, аналогичные таковым у больных с изолированным ДМПП. Остается неясной истинная частота проходимости вен, соединенных или перенаправленных с помощью заплаты в ЛП. У пациентов с синдромом «турецкой сабли» прогноз благоприятен при относительно обособленном пороке, однако существенно ухудшается при наличии значимой сопутствующей внутрисердечной патологии.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен
(А) Тотальный аномальный дренаж легочных вен в коронарный синус из субкостальной позиции.
Обратите внимание на расширенный коронарный синус (КС) на обоих изображениях. На ЭхоКГ также отражен венозный коллектор легочных вен, соединяющийся с коронарным синусом.
(Б) Тотальный аномальный дренаж легочных вен в левую вертикальную вену из супрастернальной позиции.
Обратите внимание, что направление кровотока в вертикальной вене отличается от направления кровотока в левой ВПВ.
(В) Тотальный аномальный дренаж легочных вен ниже уровня диафрагмы.
На анатомическом препарате видна область слияния легочных вен, тогда как на ЭхоКГ продемонстрированы нисходящие вены в месте впадения на уровне печени.
Обратите внимание, что кровоток всегда направлен от сердца.
Ао — аорта; КЛВ — коллектор легочных вен; ЛА—легочная артерия; ЛВ—легочная вена; ЛВВ—левая вертикальная вена; НАо—нисходящая аорта; НВ — нисходящая вена; ПП — правое предсердие.

- Читать "Легочная артериовенозная фистула - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение"

Оглавление темы "Врожденные пороки сердца (ВПС).":
  1. Трехпредсердное сердце - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
  2. Стеноз легочных вен - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
  3. Частичный аномальный дренаж легочных вен - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
  4. Легочная артериовенозная фистула - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
  5. Коронарная артериовенозная фистула - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение

Остались вопросы или замечания?

Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.