Кардиология:

Стеноз легочных вен - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение

Врожденный стеноз легочных вен может возникнуть как локальный стеноз в месте впадения вены в предсердие или в виде генерализованной гипоплазии одной или нескольких легочных вен. Частота сопутствующих пороков сердца чрезвычайно высока, включая ДМЖП, ДМПП, тетраду Fallot, атрезию трехстворчатого и митрального клапанов, АВ-дефект.

В других случаях стеноз легочных вен является приобретенным в результате хирургической коррекции тотального аномального дренажа легочных вен. У таких детей часто возникают рецидивирующие инфекции дыхательных путей, тогда как у взрослых — снижается ТФН. Одним из последствий стеноза легочных вен (как врожденного, так и приобретенного) является ЛГ. В случае одностороннего стеноза легочных вен клинические симптомы часто отсутствуют, поскольку происходит перераспределение легочного кровотока.

а) Методы обследования при стенозе легочных вен:

1. ЭКГ. Обычно ЭКГ в норме в отсутствие ЛГ, которая проявляется признаками ГПЖ.

2. Рентгенография грудной клетки. При одностороннем стенозе легочных вен выявляются гиповолемия пораженного легкого и увеличенный кровоток на противоположной стороне. При билатеральной обструкции отмечаются признаки отека легких.

3. Эхокардиография. Обычно ЭхоКГ позволяет исключить или подтвердить диагноз «стеноз легочных вен». Возможно определение давления в ЛА с помощью оценки пульмональной или трикуспидальной регургитации. Лучшим скрининговым инструментом является цветовая допплерография кровотока из легочных вен с обеих сторон. При наличии признаков турбулентности или ступенчатости кровотока проведение спектрального анализа с пульсовым допплеровским исследованием позволит подтвердить диагноз.

Обычно кровоток в легочных венах является фазовым и характеризуется небольшой скоростью. Высокая скорость кровотока и турбулентность свидетельствуют о нарушении легочного венозного кровотока. Абсолютный градиент давления, измеренный с помощью допплерографии, может оказаться неинформативным по двум причинам. Во-первых, абсолютная скорость зависит от объема легочного кровотока в каждом сегменте легкого. Во-вторых, часто технически сложно провести точную оценку градиента давления.

Абсолютная скорость кровотока не так важна, как выявление стеноза легочных вен и оценка его влияния на давление в ЛА.

4. МРТ. В настоящее время МРТ стала «золотым стандартом» диагностики стеноза легочных вен и позволяет детально оценить их состояние. Возможно определение скорости кровотока, хотя ее фактически измеряют в самих венах, а не в области венозно-артериальных соединений, которые оценивают с помощью ДЭхоКГ.

5. Катетеризация сердца и ангиография. Как правило, после ЭхоКГ и МРТ в катетеризации сердца и ангиографии нет необходимости.

б) Методы лечения стеноза легочных вен и их результаты. Если у пациента односторонний стеноз легочных вен и нормальное давление в ЛА, лечение обычно не нужно. Пациенту показано длительное наблюдение, поскольку часто заболевание носит прогрессирующий характер и в дальнейшем возможно развитие двухстороннего поражения. В прошлом двухсторонний стеноз представлял собой фатальную ситуацию с летальностью 100%. Стентирование обычно приводило лишь к временному улучшению.

В последнее время вмешательства с использованием при коррекции данного порока переходной складки перикарда дали определенные положительные результаты. В ходе операции из нативной ткани предсердия формируют карман вокруг резецированного стенозированного участка.

Стеноз легочной вены
Трехмерная МРТ, демонстрирующая стеноз нижнедолевой легочной вены левого легкого.
Ао — аорта; ЛА — легочная артерия; ЛЛВ — левая легочная вена.

- Читать "Частичный аномальный дренаж легочных вен - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение"

Оглавление темы "Врожденные пороки сердца (ВПС).":
  1. Трехпредсердное сердце - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
  2. Стеноз легочных вен - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
  3. Частичный аномальный дренаж легочных вен - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
  4. Легочная артериовенозная фистула - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
  5. Коронарная артериовенозная фистула - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение

Остались вопросы или замечания?

Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.