Рестриктивная кардиомиопатия - причины, диагностика и прогноз
В развитых странах рестриктивная кардиомиопатия (КМП) встречается реже, чем ДКМП и ГКМП. В то же время особые формы рестриктивной КМП, например эндомиокардит, являются важными причинами заболеваемости и смертности в развивающихся странах. Патофизиологический признак рестриктивной КМП — повышение жесткости стенок желудочков, что приводит к СН вследствие нарушения диастолического наполнения желудочков. На ранних стадиях заболевания систолическая функция может быть сохранной, однако по мере прогрессирования КМП она нарушается.
Рестриктивную кардиомиопатию (КМП) следует отличать от констриктивного перикардита, также характеризующегося сохранной или незначительно измененной систолической функцией при нарушении наполнения желудочков. Разграничение этих двух заболеваний является классической диагностической задачей и крайне важно с клинической точки зарения, поскольку констриктивный перикардит может быть успешно излечен с помощью перикардэктомии.
Около 50% случаев рестриктивной кардиомиопатии (КМП) обусловлены специфическими заболеваниями, а остальные представляют собой идиопатическую патологию. Наиболее частой специфической причиной рестриктивной КМП является амилоидозная инфильтрация. Амилоидоз может быть обусловлен как приобретенными, так и врожденными причинами. Несмотря на разнообразие первичных патологических процессов, приводящих к развитию рестриктивной КМП, их этиология зачастую остается неуточненной. Как и при ДКМП, в развитии рестриктивной КМП важную роль играют воспалительные и генетические факторы.
Выявление специфического инфильтративного поражения может иметь важные прогностические и терапевтические последствия. Нарушение диастолической функции желудочков обусловлено фиброзом миокарда, его инфильтрацией или формированием эндомиокардиальных рубцов. Часто наблюдается гипертрофия КМЦ, особенно при идиопатической рестриктивной КМП.
а) Обследование при рестриктивной кардиомиопатии (КМП):
1. Катетеризация сердца и эндомиокардиальная биопсия. Классической диагностической задачей является отличие рестриктивной КМП от констриктивного перикардита, который имеет сходные клинические и гемодинамические признаки. Катетеризация сердца — ведущий компонент дифференциальной диагностики. При констриктивном перикардите наблюдается выравнивание диастолического давления в полостях сердца (различия не более 5 мм рт. ст.), при рестриктивной КМП эти различия более выражены.
При рестриктивной КМП легочная гипертензия выражена в большей степени; уровень систолического давления в ДА нередко превышает 50 мм рт. ст. При констриктивном перикардите уровень плато для диастолического давления в ПЖ составляет не менее трети пикового значения систолического давления. При рестриктивной КМП уровень плато, как правило, ниже. Гемодинамически оба заболевания характеризуются быстрым ранним снижением диастолического давления с его последующим быстрым повышением и достижением фазы плато в начале диастолы — симптом «квадратного корня». Давление в предсердиях также имеет форму квадратного корня либо М- или W-образную форму при быстром снижении х-волны. а-Волна и w-волна хорошо выражены и часто имеют одинаковую амплитуду.
Давление наполнения ПП и ЛП повышено, хотя в случае рестриктивной КМП давление наполнения ЛЖ обычно на > 5 мм рт. ст. превышает давление в ПЖ. Это различие может быть усилено с помощью пробы Valsalva, физической нагрузки либо нагрузки жидкостью.
Эндомиокардиальная биопсия помогает выявить инфильтративный процесс или изменения КМЦ, характерные для КМП. Отсутствие изменений в биоптате свидетельствует о перикардите. Хирургическое диагностическое вмешательство показано в редких случаях, когда биопсия и методы визуализации оказываются малоинформативными.
2. Клинические проявления рестриктивной кардиомиопатии (КМП). Пациенты с рестриктивной КМП нередко жалуются на снижение переносимости физической нагрузки вследствие нарушения диастолического наполнения и недостаточного СВ на фоне увеличения ЧСС. Другими жалобами могут быть слабость, одышка, отеки, а также боль в груди при физической нагрузке. По мере прогрессирования заболевания периферические отеки нарастают, развиваются гепатомегалия, асцит и анасарка. У таких больных сложно контролировать водный баланс, поскольку терапия диуретиками может привести к гипотензии вследствие сниженного наполнения желудочков.
При физикальном обследовании выявляют повышение югулярного венозного пульса, часто в сочетании с признаком Kussmaul, а также ЯВД при вдохе из-за сниженного наполнения желудочков. Выслушиваются патологические III и IV тоны и ритм галопа; также пальпируется высокий верхушечный толчок (в отличие от констриктивного перикардита). У пациентов с рестриктивной КМП нередко развивается ФП.
3. Инструментальные исследования при рестриктивной кардиомиопатии (КМП). КТ и МРТ играют важную роль в дифференциальной диагностике констриктивного и рестриктивного поражений сердца. Утолщение перикарда свидетельствует о констрик-тивном перикардите. Дополнительную диагностическую информацию могут предоставить другие методы обследования. В частности, рентгенография грудной клетки позволяет выявить кальцификацию перикарда, а ЭКГ — ФП.
ЭхоКГ следует рутинно выполнять у всех больных с подозрением на рестриктивную КМП или констриктивный перикардит, поскольку ЭхоКГ позволяет обнаружить расширение обоих предсердий, утолщение стенок при инфильтративном поражении, а также изменения структуры миокарда (например, симптом «светящегося» миокарда).
ДЭхоКГ в сочетании с тканевым допплеровским исследованием помогает оценить нарушение расслабления миокарда, увеличение скорости раннего наполнения ЛЖ, снижение скорости наполнения предсердий и уменьшение времени изоволюмического расслабления. Эти признаки также помогают дифференцировать рестриктивное и констриктивное поражения сердца. В последнее время уровень МНУП рассматривают в качестве теста дифференциальной диагностики рестриктивной КМП и констриктивного перикардита: при рестриктивной КМП концентрация МНУП приблизительно в 5 раз выше, чем при констриктивной патологии.
б) Прогноз рестриктивной кардиомиопатии (КМП). Прогноз при рестриктивной КМП зависит от этиологии. Как правило, заболевание неуклонно прогрессирует, особенно в случае амилоидоза, и снижает продолжительность жизни. При идиопатической рестриктивной КМП специфическое лечение отсутствует. Для сохранения удовлетворительного качества жизни (КЖ) необходимы контроль водного баланса и поддерживающая терапия. Продолжается поиск этиотропных методов лечения при вторичных формах рестриктивной КМП — например, выведение избытков железа при гемохроматозе или заместительная ферментотерапия при болезни Fabry.
(А) Макропрепарат сердца в четырехкамерной проекции с выраженным увеличением обоих предсердий при неизмененных размерах желудочков.
(Б) При световой микроскопии выявляется выраженный интерстициальный фиброз (светло-розовые участки).
Окраска гематоксилином и эозином (х120).
Выживаемость пациентов с идиопатической КМП показана с целью сравнения.
- Читать "Амилоидоз сердца - причины, обследование, лечение"
Оглавление темы "Рестриктивная кардиомиопатия.":