Саркоидоз является системным воспалительным заболеванием, характеризующимся образованием неказеозных гранулем, преимущественно в легких, ретикулоэндотелиальной системе и коже. Саркоидоз может поражать все ткани сердца, что выявляется на аутопсии у 20-30% пациентов.

При саркоидозе поражение сердца может иметь вторичный характер, когда массивный легочный фиброз приводит к прогрессирующей правожелудочковой недостаточности. Клинические появления саркоидоза сердца обусловлены инфильтрацией проводящей системы и миокарда, что приводит к блокадам, злокачественным аритмиям, СН и ВСС. Также может развиваться рестриктивная кардиомиопатия (КМП) в результате повышения жесткости стенок желудочков.

а) Патологическая анатомия саркоидоза сердца. Основным диагностическим признаком саркоидоза являются неказеозные гранулемы, окруженные многоядерными гигантскими клетками и локализующиеся во многих органах и тканях. В сердце эти гранулемы инфильтрируют миокард, что приводит к формированию фиброзных рубцов. Саркоидоз следует отличать от двух других воспалительных поражений сердца — хронического активного миокардита и гигантоклеточного миокардита.

Гигантоклеточный миокардит, который характеризуется диффузным гигантоклеточным воспалением без формирования гранулем, имеет более фульминантное течение, чем саркоидоз. При саркоидозе гранулемы могут неоднородно располагаться в различных участках стенок желудочков по типу «заплат», что повышает риск ложноотрицательного результата при эндомиокардиальной биопсии. Гранулемы чаще всего располагаются в МЖП и свободной стенке ЛЖ. У больных с поражением проводящей системы сердца в патологический процесс обычно вовлекается базальный отдел МЖП. Возможно формирование аневризмы ЛЖ со значительным вовлечением его свободной стенки.

Крупные магистральные коронарные сосуды обычно не поражены, однако не исключена патология мелких ветвей коронарных сосудов.

б) Клиника и диагностика саркоидоза сердца. Клиника саркоидоза сердца обусловлена инфильтрацией проводящей системы и миокарда. Наиболее неблагоприятным проявлением является внезапная смерть вследствие злокачественной желудочковой аритмии. Также возможно развитие блокады сердца, ХСН и синкопе. Часто встречаются как предсердные, так и желудочковые аритмии. Даже при выраженном вовлечении сердца в патологический процесс возможно бессимптомное течение заболевания.

СН может развиваться в результате непосредственного поражения миокарда либо формирования легочного сердца при выраженном фиброзе легких. Продолжительность жизни при этом заболевании составляет от нескольких месяцев до нескольких лет. Положительный результат эндомиокардиальной биопсии свидетельствует о неблагоприятном прогнозе, в то же время при «агрессивной» иммуносупрессии возможен отличный отдаленный прогноз. Изредка встречаются случаи изолированного саркоидоза сердца.

Саркоидоз сердца обычно выявляют по двусторонней прикорневой лимфоаденопатии на рентгенограмме органов грудной клетки у лиц с клиническими или ЭКГ-признаками поражения миокарда. Для подтверждения диагноза можно выполнить эндомиокардиальную биопсию, но следует помнить, что этот диагностический метод характеризуется высокой частотой ложноотрицательных результатов. Различные методы визуализации миокарда помогают уточнить диагноз. ЭхоКГ может выявить распространенные или локальные нарушения функции ЛЖ, изредка — сформировавшуюся аневризму. ЭхоКГ также помогает оценить степень гипертрофии ПЖ и систолическое давление в ЛА.

Высокочувствительным и специфичным диагностическим методом является КМРТ, но есть и другие методы — радионуклидное исследование с таллием-201 или технецием-99m, которое выявляет сегменты гипоперфузии как следствие гранулематозного воспаления, и позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) с (¹⁸F)-флюородеоксиглюкозой, с помощью которой выявляют участки повышенного захвата флюородеоксиглюкозы, что соответствует наличию саркоидоза. В диагностике также могут помочь исследования с пирофосфатом технеция-99m, галлием и мечеными антителами к миозину.

При физикальном обследовании могут обнаружиться признаки внесердечного саркоидоза, а может не отмечаться каких-либо особенностей. Часто присутствует систолический шум МР на верхушке, обусловленный не непосредственным инфильтративным поражением папиллярных мышц, а расширением полостей сердца. Шум трикуспидальной и пульмональной регургитации, а также правосторонний патологический III тон свидетельствуют о легочной гипертензии и формировании легочного сердца. Нередко выслушиваются патологические III и IV тоны.

На ЭКГ обычно видны неспецифические признаки поражения миокарда; часто регистрируются изменения зубца Т. ЭКГ позволяет оценить степень вовлечения проводящей системы сердца по выраженности задержки внутрижелудочкового проведения и степени АВ-блокады. Наличие зубцов Q свидетельствует о выраженной инфильтрации миокарда и фиброзе. Типичные изменения на ЭхоКГ — дилатация ЛЖ с общим или локальным гипокинезом, увеличение и гипертрофия ПЖ; также возможны левожелудочковые аневризмы и выпот в полости перикарда. Иногда инфильтративный процесс можно заподозрить по повышению эхогенности миокарда.

в) Лечение саркоидоза сердца. Основным методом лечения саркоидоза является иммуносупрессия. Иногда нарушения проводимости, аритмии и миокардиальную дисфункцию можно скорригировать назначением кортикостероидов. Стероиды эффективно подавляют воспаление, а в ряде исследований было показано их положительное влияние на показатели выживаемости. Другими эффективными препаратами являются гидроксихлорокин, метотрексат и циклофосфамид. Важно отличать саркоидоз сердца от гигантоклеточного миокардита — гораздо более агрессивного заболевания, при лечении которого необходимы интенсивная иммуносупрессия и механическая поддержка гемодинамики, а нередко и трансплантация сердца.

Поскольку антиаритмическая терапия при злокачественных аритмиях малоэффективна, больным с риском внезапной смерти показана установка ИКД. Имплантация постоянного пейсмекера нередко необходима при поражении проводящей системы сердца. При резистентной СН возможна трансплантация сердца либо комплекса сердце-легкие, однако саркоидоз может рецидивировать и в пересаженных органах.

- Читать "Эндокардит Loffler - причины, обследование, лечение"

1. Рестриктивная кардиомиопатия - причины, диагностика и прогноз
2. Амилоидоз сердца - причины, обследование, лечение
3. Наследственные нарушения обмена приводящие к рестриктивной кардиомиопатии
4. Саркоидоз сердца - причины, обследование, лечение
5. Эндокардит Loffler - причины, обследование, лечение