Эндокардит Loffler - причины, обследование, лечение
Достаточно распространенная форма рестриктивной КМП, чаще встречающаяся в Экваториальной Африке, реже в Южной Америке, Азии и странах с менее жарким климатом, например США, получила название «эндомиокардит» или «эндомиокардиальное заболевание». Описаны два варианта этого заболевания, которые, несмотря на сходные патологические изменения, являются двумя самостоятельными заболеваниями, проявляющимися образованием эндокардиальных рубцов с облитерацией верхушек желудочков и подклапанных областей.
Первый вариант — эндомиокардиальный фиброз (болезнь Davies) — чаще встречается в тропических регионах. Второй вариант — фибропластический пристеночный эндокардит Loffler (гиперэозинофильный синдром) — регистрируется в зонах с умеренным климатом. Эндокардит Loffler протекает более агрессивно, быстро прогрессирует, поражает в основном мужчин и ассоциируется с гиперэозинофилией, тромбоэмболией и системным артериитом. Эндомиокардиальный фиброз развивается в относительно молодом возрасте, часто у детей, и лишь изредка сочетается с эозинофилией.
а) Различия между эндокардитом Loffler и эндомиокардиальным фиброзом. Эндокардит Loffler и эндомиокардиальный фиброз имеют общий повреждающий механизм — прямое токсическое действие эозинофилов на миокард. Предполагается, что гиперэозинофилия независимо от ее причины приводит к развитию первой фазы эндомиокардита, которая характеризуется некрозом, активным миокардитом и артериитом (эндокардит Loffler).
Эта фаза может длиться несколько месяцев с развитием тромботической фазы через год после появления первоначальных симптомов. В эту фазу происходит неспецифическое утолщение миокарда за счет тромбоза на месте очагов воспаления. В заключительную фазу наблюдается организация фиброза, клинически проявляющаяся симптомами эндомиокардиального фиброза. Эта гипотеза трехфазового течения заболевания (фазы некроза, тромбоза и фиброза) подтверждается данными аутопсии. Тем не менее в настоящее время окончательно не доказано, что у каждого пациента течение заболевания проходит последовательно все три фазы.
б) Роль эозинофилов. Роль эозинофилов в развитии патологии сердца остается не до конца изученной. Эти клетки способны инфильтрировать ткани сердца либо выделять вещества, обладающие кардиотоксичностью. Обнаружение дегранулированных эозинофилов в периферической крови пациентов с эндокардитом Loffler дало основание предположить, что эозинофильные гранулы содержат кардиотоксические вещества. Эти вещества могут вызывать некротическую фазу эндомиокардита с последующей тромботической и фибротической реакцией уже после разрешения эозинофилии.
Данный механизм может проявляться лишь в зонах умеренного климата, поскольку четкая связь между эозинофилией и эндомиокардиальным фиброзом отсутствует (несмотря на большую частоту паразитозов в тропиках). В тропических странах эндомиокардиальный фиброз может иметь иной патофизиологический механизм. В патогенезе заболевания определенную роль играют повышение уровня церия и гипомагниемия.
в) Эндокардит Loffler. В зонах с умеренным климатом эндомиокардит ассоциируется с выраженной гиперэозинофилией различной этиологии. Обычно гиперэозинофилия при эндокардите Loffler (разновидности гиперэозинофильного синдрома) достигает уровня > 1500/мм3 в течение не менее 6 мес.
У большинства больных с подобной степенью гиперэозинофилии отмечается поражение сердца. Эозинофилия может развиваться вторично по отношению к лейкемии, паразитозам, аллергии, реакциям гиперчувствительности, гранулематозам или новообразованиям. Кроме того, поражение сердца нередко отмечается у пациентов с синдромом Churg-Strauss, характеризующимся некротизирующим васкулитом и астмой или аллергическим ринитом.
г) Патологоанатомические изменения. При гиперэозинофильном синдроме помимо сердца поражаются различные органы и ткани, включая легкие, головной мозг и костный мозг. В патологический процесс вовлекаются все полости сердца, что проявляется утолщением эндокарда в приносящих областях и верхушках желудочков. Гистологически выявляются различная степень эозинофильного миокардита с поражением миокарда и эндокарда, тромбоз и воспаление мелких коронарных сосудов, пристеночный тромбоз с высоким содержанием эозинофилов в тромботических массах, а также эндокардиальный фиброз, достигающий толщины нескольких миллиметров.
д) Клиника эндокардита Loffler. У пациентов с гиперэозинофильным синдромом отмечаются снижение массы тела, лихорадка, кашель, кожные высыпания и ХСН. На ранних стадиях заболевания симптоматика может отсутствовать, однако по мере прогрессирования не менее чем у 50% больных развиваются симптомная ХСН и/или кардиомегалия. Часто выслушивается шум МР. Системные тромбоэмболии нередко приводят к неврологическим и почечным осложнениям. Смерть наступает вследствие СН в сочетании с патологией почек, печени и легких.
е) Обследования при эндокардите Loffler. Рентгенография грудной клетки может демонстрировать расширение тени сердца, застойные явления в легких и реже — легочные инфильтраты. Данные ЭКГ неспецифичны и представлены изменениями сегмента ST и зубца Т. Часто выявляются ФП и нарушения проводимости — как правило, БПНПГ. ЭхоКГ нередко демонстрирует локальное утолщение заднебазального отдела стенки АЖ со значительным ограничением экскурсии задней створки МК. Верхушка сердца может быть облитерирована тромбом.
Предсердия часто расширены, и ДЭхоКГ выявляет атриовентрикулярную регургитацию. Систолическая функция обычно не нарушена, что характерно для рестриктивной КМП. Гемодинамически рестриктивные нарушения проявляются затрудненным диастолическим наполнением из-за рубцового процесса в эндокарде и уменьшения объема полости желудочков при организации тромбов. Атриовентрикулярная регургитация является следствием поражения опорного аппарата сердечных клапанов. Катетеризация сердца выявляет существенно повышенное давление наполнения желудочков с возможной трикуспидальной или митральной регургитацией. Характерной находкой при ангиокардиографии является сохранная систолическая функция с облитерацией верхушек желудочков.
Эндомиокардиальная биопсия позволяет подтвердить диагноз, но ее результат может быть ложноотрицательным.
ж) Лечение. У пациентов с эндокардитом Loffler продолжительность и качество жизни могут быть улучшены за счет лекарственной терапии и оперативного лечения. Доказано, что кортикостероиды и цитотоксические препараты, такие как гидроксимочевина, способны существенно повысить выживаемость больных. У резистентных к терапии пациентов лечение может быть дополнено интерфероном (IFN). Показаны стандартная поддерживающая терапия диуретиками, нейрогормональная блокада и антикоагуляция.
По мере развития фиброзной фазы заболевания существенное улучшение клинической симптоматики может быть достигнуто за счет оперативного лечения — эндокардэктомии и пластики либо замены клапанов сердца.
- Читать "Эндомиокардиальный фиброз - симптомы, диагностика, лечение"
Оглавление темы "Рестриктивная кардиомиопатия.":