Первичный альдостеронизм связан с наличием гормонообразующей аденомы коры надпочечников. Свыше 90% всех опухолей представляют собой одиночные, хорошо инкапсулированные аденомы, хотя иногда встречаются и множественные опухоли. Опухоли имеют желтый цвет, развиваются из клубочковой зоны и сдавливают окружающую корковую ткань. Остальная часть клубочковой зоны подвергается атрофии.

В канальцах и собирательных трубочках почек больных, страдающих первичным альдостеронизмом, наблюдается типичная водная дистрофия, которая характерна для состояний, сопровождающихся потерей калия. Отмечается также исчезновение или дегрануляция юкстагломерулярных клеток.

Хотя в литературе описаны случаи первичного альдостеронизма у больших с нормальными и гиперплазированными надпочечниками, которые объясняли врожденными нарушениями функции надпочечников, никаких достоверных доказательств, подтверждающих это предположение, нет. Более вероятно, что в этих случаях, как у некоторых больных с «идиопатическим» отеком, гиперальдостеронизм не является результатом дефекта самих надпочечников, а представляет собой вторичное явление, обусловленное какими-то функциональными расстройствами механизмов, регулирующих секрецию альдостерона.

Эти расстройства могут быть связаны либо с юкстагломерулярным аппаратом почек, который регулирует выделение альдостерона, либо pretectum мозга, который, повидимому, тоже контролирует этот процесс.
В результате нарушения этих механизмов может развиться как гипо-, так и гиперальдостеронизм.

Лечение первичного альдостеронизма

Лечение первичного альдостеронизма состоит в хирургическом удалении опухоли, вызвавшей это заболевание. Перед операцией следует, насколько это возможно, компенсировать недостаток калия добавочным введением его солей. Нарушения электролитного баланса, полиурия и никтурия обычно исчезают в течение недели после операции. Примерно в 2/3 описанных случаев исчезала также и гипертония, однако для этого требовалось несколько месяцев, а в части случаев снижение давления было лишь частичным.

Тот факт, что в некоторых случаях операция не приводит к нормализации кровяного давления, можно рассматривать либо как следствие необратимых изменений, либо, что более вероятно, как доказательство того, что возникновение гипертонии не было связано с наличием опухоли.

Если, несмотря на наличие альдостеронизма, у больного не находят опухоли, то производят двустороннюю адреналэктомию, после чего назначают заместительную терапию. Как можно предвидеть, после этой операции нарушения электролитного обмена уменьшаются, однако больные остаются крайне чувствительными к малым дозам минералокортикоидов и при назначении им полной заместительной терапии вновь развивается гипертония.

1. Первичный альдостеронизм. Клиника
2. Диагностика первичного альдостеронизма
3. Патологическая анатомия и лечение первичного альдостеронизма
4. Вторичный альдостеронизм. Адреногенитальный синдром
5. Врожденная гиперплазия надпочечников: патогенез и механизмы развития
6. Потеря солей, гипертония при врожденной гиперплазии надпочечников
7. Нарушение обмена, клиника при врожденной гиперплазии надпочечников
8. Диагностика врожденной гиперплазии надпочечников
9. Лечение врожденной гиперплазии надпочечников
10. Вирильный синдром: причины и клиника