Вирильный синдром: причины и клиника
У молодых женщин нередко наблюдаются гирсутизм, различные нарушения менструального цикла и та или иная степень вирилизации в сочетании с увеличением содержания 17-кетостероидов в моче. Одни авторы объясняют эти нарушения нерезко выраженной врожденной гиперплазией надпочечников, другие — их функциональными расстройствами.
Введение кортизола снижает экскрецию 17-кетостероидов и может восстановить нормальный менструальный цикл и детородную функцию, но не устраняет гирсутизма.
В ряде случаев такая же вирилизация у девочек и взрослых женщин сопровождается увеличением экскреции 17-кетостероидов с мочой, не возвращающейся к норме после введения кортизола. Симптомы этого состояния сходны с теми, которые наблюдаются при некоторых расстройствах функции яичников и подлежат исключению при проведении дифференциального диагноза. При нарушениях надпочечникового происхождения причиной их служат доброкачественная аденома или чаще рак.
Злокачественные опухоли рано метастазируют, и прогноз при них плохой даже в случае хирургического удаления пораженного надпочечника.
Вирильный синдром, связанный с раком надпочечника, встречается также у мужчин. У детей клиническая картина идентична той, которая наблюдается при врожденной гиперплазии надпочечников (ложное преждевременное половое созревание без увеличения яичек). Однако в отличие от врожденной гиперплазии при раке кортизол. не снижает экскрецию 17-кетостероидов до нормы. У взрослых мужчин симптомы вирилизации клинически не проявляются.
У женщин наблюдаются дефеминизация (атрофия молочных желез, матки и влагалища, аменорея) и вирилизация (усиление роста волос на лице и теле, мужской тип оволосения на лобке, увеличение клитора, понижение тембра голоса), но гетеросексуальное половое влечение повышается. Строение тела приобретает мужские черты; нарушается характерное для женщин распределение жира, начинается усиленное развитие мускулатуры и уплотнение кожи.
Эта картина отличается от клиники описанной выше доброкачественной андрогенной гиперфункции, при которой больные сохраняют женский внешний вид, а симптомы заболевания ограничиваются появлением умеренного гирсутизма и менструальными нарушениями. При доброкачественной форме болезни экскреция с мочой прегнантриола и 17-кетостероидов повышается до 20—40 мг в сутки, однако введение кортизола предупреждает увеличение эскреции этих соединений. Напротив, при аденокарциноме экскреция 17-кетостероидов обычно повышается до 30—150 мг в сутки и не нормализуется после введения кортизона.
Появление признаков вирилизации, не сопровождающееся увеличением экскреции 17-кетостероидов, свидетельствует о том, что причиной заболевания является нарушение функции яичников.
- Первичный альдостеронизм. Клиника
- Диагностика первичного альдостеронизма
- Патологическая анатомия и лечение первичного альдостеронизма
- Вторичный альдостеронизм. Адреногенитальный синдром
- Врожденная гиперплазия надпочечников: патогенез и механизмы развития
- Потеря солей, гипертония при врожденной гиперплазии надпочечников
- Нарушение обмена, клиника при врожденной гиперплазии надпочечников
- Диагностика врожденной гиперплазии надпочечников
- Лечение врожденной гиперплазии надпочечников
- Вирильный синдром: причины и клиника