Симпатобластома, нейробластома, ганглионеврома надпочечников
Симпатогониомы или симпатобластомы развиваются из эмбриональных клеток — симпатогониев. Они возникают во внутриутробной жизни или в самом раннем постнатальном периоде (редко после 1 года), крайне злокачественны, прорастают в окружающие ткани и рано метастазируют. Строма этих опухолей, состоящая из тонковолокнистой сети, напоминает глиальную ткань, поэтому их часто ошибочно считали глиомами надпочечников.
Симпатогониома представляет собой крупную пятнистую желто-коричневую опухоль, состоящую из мелких клеток, которые располагаются либо беспорядочно, либо в виде гроздьев или розеток.
Нейробластомы, называемые также нейроцитомами, представляют собой крайне злокачественные опухоли, 80% которых встречается у детей моложе 3 лет. Они развиваются из симпатобластов, или хромаффинобластов, и но степени своей дифференцированности занимают промежуточное положение между мелкоклеточной симиатогониомой и крупноклеточной ганглиомой и параганглиомой, которые будут описаны ниже.
Клинически, в зависимости от локализации метастазов и симптоматики, различают нейробластомы типа Pepper, типа Hutchison и типа злокачественной анемии. При типе Pepper опухоль метастазирует в печень, легкие или лимфатические узлы брюшной полости, что приводит к быстрому увеличению размеров живота. При типе Hutchison опухоль метастазирует в глазницу, череп и трубчатые кости. Для нее характерны экхимозы век, сопровождаемые односторонним экзофтальмом. При опухоли типа злокачественной анемии наблюдается тяжелая анемия.
Как и следовало предполагать, учитывая происхождение этой опухоли из клеток— предшественников симпатической нервной системы, нейробластома продуцирует избыточные количества дофа, дофамина и норадреналина. Однако эффект быстрого роста самой опухоли часто преобладает над влиянием этих соединений. Тем не менее поставить диагноз опухоли помогает наличие в моче больших количеств гомованилиновой и ванилилминдальной кислот, которые, как указано выше, являются конечными продуктами метаболических превращений дофа и его производных — дофамина, адреналина и норадреналина.
По скорости экскреции этих метаболитов с мочой можно оценивать и эффективность лечения. Увеличение образования дофа и его метаболитов наблюдается также при нейробластоме, ганглионейробластоме и ганглионевроме.
Ганглионевромы, развивающиеся из зрелых симпатических клеток, являются редкими опухолями. Они могут встречаться у лиц любого возраста, но, как правило, лишь случайно обнаруживаются на аутопсии. Вызываемые этими опухолями симптомы обычно являются следствием вовлечения в процесс прилежащих тканей или давления опухоли на них. Более редко встречающиеся, менее дифференцированные виды этих опухолей отличаются злокачественностью и обозначаются как ганглиосаркомы.
Микроскопически злокачественная ганглионеврома состоит из незрелых многоядерных клеток. Доброкачественные формы этих опухолей напоминают парагаиглиомы, которые будут описаны ниже, но отличаются от них отсутствием хромаффильной реакции.
- Синдром феминизации. Гормонально-неактивные опухоли надпочечников
- Применение глюкокортикоидов в лечении
- Мозговая часть надпочечников и их анатомия
- Катехоламины. Адреналин и его синтез
- Обмен адреналина и норадреналина
- Физиология и функция катехоламинов - адреналина и норадреналина
- Эффекты катехоламинов. Влияние адреналина и норадреналина на кровообращение
- Влияние адреналина на обмен углеводов, ЦНС, мускулатуру
- Применение адреналина и норадреналина в медицине
- Симпатобластома, нейробластома, ганглионеврома надпочечников