Преждевременное половое созревание

Эндокринология:

Преждевременное половое созревание - причины, диагностика

Преждевременное половое созревание определяют как преждевременное развитие вторичных половых признаков. Для девочек это понятие обычно включает рост молочных желёз (телархе) или появление лобкового оволосения (пубархе) до 7 лет в европеоидной расе и до 6 лет в негроидной расе. А для мальчиков — увеличение яичек до 9 лет.

Выделяют также преждевременное адренархе, характеризующееся ранним подмышечным и лобковым оволосением, и преждевременное телархе, сопровождающееся ранним ростом молочных желёз. Каждое из них или оба могут быть связаны с истинным преждевременным половым развитием, сопровождающимся прогрессирующим развитием, ускорением роста и развитием менструаций у девочек.

В то время как преждевременное половое созревание вызывает раннее закрытие эпифизов и, следовательно, низкий окончательный рост во взрослом состоянии, оба вышеназванных состояния не прогрессируют и не характеризуются подобным риском. Они обычно статичны, и половое развитие у детей завершается в среднестатистические сроки.

При истинном (центральном) преждевременном половом созревании происходит преждевременная активация выработки гонадолиберина в пульсирующем режиме в целом в нормально функционирующей системе гипоталамус—гипофиз—половые железы. Ложное преждевременное половое развитие развивается без преждевременной центральной активации.

Причины и диагностика преждевременного полового созревания (ППС)

Для преждевременного адренархе и телархе характерны препубертатные уровни ЛГ, ФСГ, тестостерона и эстрадиола, при этом по результатам определения костного возраста эти состояния не прогрессируют. Если преждевременное адренархе сопровождается выраженным повышением ДГЭА-S, необходимо исключить адреногенитальный синдром и опухоль надпочечников.

У девочек с преждевременным адренархе может быть повышен риск СПКЯ и инсулинорезистентности. Оба состояния необходимо периодически контролировать, чтобы убедиться в отсутствии прогрессирования.

У девочек истинное преждевременное половое созревание в большинстве случаев идиопатическое, но может быть связано с гамартомой гипоталамуса, вырабатывающей гонадолиберин в импульсном режиме. Для контроля прогрессирования, оценки эффекта терапии и её влияния на рост необходимо определять костный возраст. МРТ головного мозга/гипофиза показана во всех случаях ППС для исключения заболеваний ЦНС.

У мальчиков истинное преждевременное половое созревание обычно развивается вторично при опухолях, облучении или септооптической дисплазии с преждевременной активацией синтеза гонадолиберина. Прерывание приёма половых гормонов также может приводить к активации центрального звена, вызывая приобретённое ППС. Всем больным показано МРТ головного мозга и гипоталамо-гипофизарной области, а также определение костного возраста.

Ложное преждевременное созревание у девочек характеризуется препубертатными уровнями ЛГ и ФСГ, отсутствием повышения ЛГ при стимуляции гонадолиберином и концентрацией половых гормонов на пубертатном уровне или выше. При этом причинами могут быть фолликулярные кисты яичников, синдром Мак-Кьюна—Олбрайта (сопровождающийся пятнами на коже цвета кофе с молоком и полиоссальной фиброзной дисплазией) и опухоли из стромальных клеток яичника.

Для обнаружения кист и других образований яичников проводят УЗИ органов малого таза. Для исключения гипотиреоза определяют уровень тиреоидных гормонов и ТТГ.

У мальчиков автономное функционирование половых желёз может быть вторично по отношению к лейдигомам, опухолям, секретирующим хорионический гонадотропин, синдрому Мак-Кьюна—Олбрайта (активация G-белка) или семейной форме мужского преждевременного полового созревания (аномальная активация рецепторов ЛГ). Уровни Л Г и ФСГ обычно находятся на препубертатном уровне, а уровень тестостерона — на пубертатном уровне или выше.

При лейдигоме опухолевое образование может быть обнаружено с помощью УЗИ. У мальчиков с преждевременным половым развитием следует измерять уровень хорионического гонадотропина, так как его повышение при опухолях, его вырабатывающих, может стимулировать выработку тестостерона в яичках. Подобные опухоли могут находиться в половых железах, шишковидной железе, печени, заднем средостении или забрюшинном пространстве.

Другие причины ложного преждевременного полового созревания включают употребление андрогенов, врождённую гиперплазию коры надпочечников и гонадотропиному. Для исключения гипотиреоза необходимо определить уровни тиреоидных гормонов и ТТГ.

- Читать "Лечение преждевременного полового созревания - лекарства"

Оглавление темы "Эндокринология":